外陰癌是外陰的惡性腫瘤，并不太少見,，約占女性生殖道惡性腫瘤的5%,。其中以原發(fā)性鱗狀上皮癌為主，繼發(fā)性惡性腫瘤少見,。最常發(fā)生在大陰唇,，其次是小陰唇、陰道前庭及陰蒂等處,。首先出現(xiàn)局部結(jié)節(jié)或腫塊,，并逐漸增大、壞死,、破潰及感染,，分泌物增多，伴有瘙癢疼痛感,。腫物可呈乳頭狀或菜花樣,，并可迅速擴(kuò)大，累及肛門,、直腸和膀胱等,。

病因

外陰癌的發(fā)病原因尚不明確,。目前認(rèn)為人乳頭狀瘤病毒（HPV）是其發(fā)病的主要原因，但HPV陰性的外陰癌與外陰白斑,、外陰萎縮,、外陰尖銳濕疣及其他性傳播疾病如梅毒、淋巴肉芽腫等有一定聯(lián)系,。

臨床表現(xiàn)

主要癥狀是外陰結(jié)節(jié),，常伴有疼痛及瘙癢。多數(shù)患者先有長(zhǎng)期外陰瘙癢,，多年后局部出現(xiàn)丘疹,、外陰結(jié)節(jié)或小潰瘍，經(jīng)久不愈,，有些患者伴有外陰白斑,。當(dāng)腫瘤鄰近或侵犯尿道時(shí)，可出現(xiàn)尿頻,、尿痛,、排尿燒灼感和排尿困難。晚期者表現(xiàn)為潰瘍或不規(guī)則的乳頭狀或菜花樣腫塊,，病變部位常有膿血性分泌物,。病灶還可擴(kuò)大累及肛門、直腸和膀胱,，一側(cè)或雙側(cè)腹股溝可摸到質(zhì)硬且固定不活動(dòng)的腫大淋巴結(jié),。

檢查

組織病理學(xué)檢查、多普勒超聲,、CT檢查等,。

診斷

外陰癌主要依據(jù)臨床癥狀及活體組織病理檢查。對(duì)外陰的病變應(yīng)作詳細(xì)的觀察,，如發(fā)現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍,，丘疹樣疣，或白色病變經(jīng)治療效果不明顯時(shí),，應(yīng)采取活體組織檢查,。除極早期類似良性病變而難以確診外，一般診斷均無困難,，活檢為惟一可靠的鑒別方法,，在甲苯胺藍(lán)染色后的不脫色區(qū)處取活檢，可獲得較準(zhǔn)確的診斷結(jié)果,，必要時(shí)還需多次,、多處活檢方能最后確診。

治療

外陰鱗癌對(duì)放射線敏感,，但由于外陰正常組織對(duì)放射線耐受性差,，而限制了外陰癌的照射劑量,，因此除少數(shù)早期、范圍小的病例可行單純放療外,，其余外陰癌放療僅屬輔助治療,。黑色素瘤對(duì)放療不敏感，應(yīng)相對(duì)禁忌,。

1.放射治療適應(yīng)證

（1）原發(fā)腫瘤巨大,，浸潤(rùn)較深，接近或累及尿道,、陰道及肛門，手術(shù)切除困難之鱗癌患者,，術(shù)前放療可使腫瘤縮小,，以提高切除率，并保留鄰近器官功能,。

（2）手術(shù)切緣距腫瘤太近,，不容易切除的患者。

（3）老年患者或其他原因不宜手術(shù)者,。

（4）年輕患者陰蒂附近小的原發(fā)癌,，要求保留陰蒂者。

（5）晚期外陰癌采用放療和手術(shù)綜合治療以代替創(chuàng)傷大,，患者不愿接受的盆腔臟器切除術(shù),。

（6）術(shù)后復(fù)發(fā)而難以再切除的外陰癌。

2.手術(shù)法治療外陰癌

一般而言,，治療此病可用手術(shù)切除法,，其手術(shù)方式與手術(shù)范圍包括以下幾點(diǎn)：

（1）單純外陰切除包括部分陰蒂，雙側(cè)大小陰唇會(huì)陰后聯(lián)合,，切緣達(dá)大陰唇皺襞外緣,。深度達(dá)皮下脂肪2cm，保留會(huì)陰部和陰道,。

（2）外陰根治切除上界自陰阜,，下界至?xí)幒舐?lián)合，兩側(cè)大陰唇皺襞皮膚切緣距腫瘤3cm,，內(nèi)切口包括切除1cm的陰道壁,。兩側(cè)達(dá)內(nèi)收肌筋膜，基底達(dá)恥骨筋膜（上部）,，皮片厚度<0.8cm,。

（3）局部外陰根治切除切除范圍包括癌灶外周邊3cm正常皮膚和皮下脂肪組織，內(nèi)周邊至少切除1cm以上正常組織的原則下不損傷尿道或肛門,。部分外陰根治術(shù)可以是單側(cè)外陰切除,，前半部外陰切除或后半部外陰切除,。但部分外陰切除必須保證局部癌灶徹底切除，切除深度和癌灶外周邊距同根治性切除,。

（4）腹股溝淋巴結(jié)清掃自髂前上棘內(nèi)3cm,，經(jīng)腹股溝韌帶中點(diǎn)腹動(dòng)脈搏動(dòng)點(diǎn)，至股三角尖部垂直縱形切口,，皮片厚度0.5cm,，切除范圍為外界髂前上棘和縫匠肌表面，內(nèi)側(cè)恥骨結(jié)節(jié)和內(nèi)收肌表面打開股管,，切除股靜脈表面和內(nèi)側(cè)內(nèi)收肌表面軟組織淋巴結(jié),，包括股管內(nèi)Cloguet淋巴結(jié)，高位結(jié)扎大隱靜脈,。

（5）盆腔腹膜后淋巴結(jié)清掃如不需盆腔臟器切除時(shí),，該手術(shù)應(yīng)經(jīng)腹膜外進(jìn)行，其切除范圍同宮頸癌根治術(shù),。

（6）部分尿道切除繼外陰廣泛切除標(biāo)本從恥骨聯(lián)合,，恥骨弓向下解離，處理陰蒂腳,，尿道自恥骨弓游離2cm后,，在金屬導(dǎo)尿支撐下切除部分尿道。

（7）全尿道切除膀胱肌瓣尿道成形術(shù),。

（8）前盆腔臟器切除外陰累及膀胱三角區(qū)者,，行全膀胱切除，常同時(shí)行全宮加陰道前壁切除,，尿流轉(zhuǎn)向術(shù),。

（9）后盆臟器切除外陰癌累及肛管、直腸或陰道直腸膈,，行腹會(huì)陰聯(lián)合切除直腸或部分陰道后壁,。乙狀結(jié)腸造瘺。有時(shí)需同時(shí)行全宮和陰道后壁切除,。

3.生物治療

手術(shù)及放化療都存在著不能根治外陰癌的缺點(diǎn),，手術(shù)只能切除局部病灶，易轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā),；放化療毒副作用大,，易使患者產(chǎn)生惡心、嘔吐等癥狀,，造成人體免疫功能損傷,，嚴(yán)重挫傷患者的抗癌信心。

針對(duì)手術(shù)放化療的弊端，臨床上在外陰癌術(shù)后進(jìn)行生物免疫治療,，能改善機(jī)體功能狀態(tài),，防止轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)；與放療化療相結(jié)合,，提高總的療效,，減輕毒副作用，有利于早日恢復(fù)手術(shù)損傷,。對(duì)于不適合手術(shù)及放化療的外陰癌晚期患者,，生物免疫治療可作為主要的治療手段，通過增強(qiáng)機(jī)體免疫細(xì)胞數(shù)量,，往往可以達(dá)到減輕癥狀,，提高生存質(zhì)量，延長(zhǎng)生命的目的,。