脫屑性間質(zhì)肺炎（desquamative interstitial pneumonia,，DIP）是較少見的一種特發(fā)性彌漫性間質(zhì)性肺炎。有長期吸煙史等多種原因,，患者積極戒煙,、治療有助于恢復(fù)。

流行病學(xué)

1999年ATS和ERS在IPF的鑒別診斷中賦予其新的內(nèi)容,。因?yàn)槊撔夹蚤g質(zhì)肺炎在組織病理學(xué)上,、臨床上、治療和預(yù)后等方面與RBILD有很多相似之處,，特別是發(fā)病主要因素都與長期吸煙有密切關(guān)系,，支氣管壁和肺泡腔上的炎性細(xì)胞都含有大量的棕色素巨噬細(xì)胞，因此1998年Katzenstein和Myers將其歸為一類,，即DIP/RBILD,。但1999年ATS和ERS新的分類又將其各自獨(dú)立。

發(fā)病原因

脫屑性間質(zhì)肺炎的病因至今不明,，與RBILD一樣,，發(fā)病與長期吸煙有密切關(guān)系，文獻(xiàn)報(bào)道,，發(fā)病者有85%～90%有長期吸煙史,。但因素復(fù)雜，文獻(xiàn)報(bào)道與各種無機(jī)粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關(guān),。藥物引起的DIP也有報(bào)道,，Bone報(bào)道2例由于長期服用呋喃坦丁，經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)引起該病,，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈,。有的學(xué)者在脫屑性間質(zhì)肺炎患者的肺泡壁細(xì)胞核內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量的包涵體,，推測本病病因與病毒感染有關(guān)。部分病人發(fā)病前確有呼吸道感染史,，但缺乏更多的病毒引起的證據(jù),。據(jù)相關(guān)資料顯示，病毒可能只是一種激發(fā)因素,。也有人認(rèn)為,，特發(fā)性脫屑性間質(zhì)肺炎是一種自體免疫性疾病，因?yàn)槠浞闻萸?、肺泡壁和間質(zhì)的細(xì)胞浸潤,，主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，這些細(xì)胞與免疫關(guān)系密切,，這只是一種推測,，但缺乏有證據(jù)的資料。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病與多種因素有關(guān),，吸煙則是其重要的發(fā)病因素,。

發(fā)病機(jī)制

脫屑性間質(zhì)肺炎的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學(xué)改變的基礎(chǔ)上,，肺泡腔內(nèi)還聚集了大量的棕色素巨噬細(xì)胞。1984年國內(nèi)學(xué)者曾將脫屑性間質(zhì)肺炎的典型病理歸納為以下9條：

①Ⅱ型肺泡細(xì)胞增生肥大,。

②肺泡腔內(nèi)聚集大量含棕色素的巨噬細(xì)胞,。

③肺泡結(jié)構(gòu)基本正常。

④周圍間質(zhì)有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,。

⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成,。

⑥肺泡腔內(nèi)無明顯的纖維素滲出。

⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質(zhì)存在,。

⑧早,、中期很少看到肺泡閉鎖。

⑨晚期亦可出現(xiàn)間質(zhì)纖維化,，甚至個(gè)別出現(xiàn)蜂窩肺,，但比IPF明顯為輕。

這些病理改變與IPF迥然不同,，因此將其從IPF中分離出來是合理的,。

臨床表現(xiàn)

患者絕大多數(shù)有長期吸煙史。因此男∶女約為2∶1,。該病多見于中,、老年人。亞急性或相對隱匿性發(fā)病,。持續(xù)性或陣發(fā)性干咳,，活動后氣短,、發(fā)紺為主要癥狀，30%～50%有不同程度的進(jìn)行性呼吸困難,。主要常在兩肺底聞及爆裂啰音,，約50%有杵狀指。

輔助檢查

血常規(guī)檢查紅細(xì)胞,、血紅蛋白多增高,，血沉正常。肺功能檢查DIP患者,，肺功能呈現(xiàn)限制性通氣功能障礙,，DLCO降低，輕至中度低氧血癥,，P(A-aDO2)增大,，早期PaCO2降低。

X線胸片有特征性變化,，約75%的病人具有十分相似的肺部陰影,，主要表現(xiàn)為一個(gè)三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展,，三角形的底在側(cè)面,，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀,，自肺門向下放射的紋理明顯增粗,，為擴(kuò)張的肺血管影。陰影在心緣部增濃,，肺外圍變淺和減少,。這種典型陰影有時(shí)可持續(xù)4～6年不變，有的則在數(shù)月內(nèi)發(fā)生變化或逐漸吸收,。25%的病人可表現(xiàn)為彌漫性模糊的斑點(diǎn)狀肺陰影,，或除了有肺基底三角形陰影外，同時(shí)還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點(diǎn)片狀模糊陰影,?？傆^肺野，呈現(xiàn)一種“臟肺”（dirty-lung）面貌,。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表現(xiàn),，也可有灶性、片狀陰影,。主要病變分布在下肺和中肺野,。50%～60%有不同程度的纖維化，但遠(yuǎn)比IPF為輕,，也很少有蜂窩肺,。部分病例出現(xiàn)胸膜下肺大泡,，易并發(fā)自發(fā)性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細(xì)胞,、肺泡巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性改變,。

臨床診斷

根據(jù)患者有吸煙史及臨床表現(xiàn)有進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀和胸部X線肺部呈三角形陰影即可確診,。

治療標(biāo)準(zhǔn)

該病可采用以下方法治療：

①戒煙,，有助于病變的恢復(fù)。

②腎上腺糖皮質(zhì)激素,，前4周潑尼松0.5mg/（kg·d）口服;之后改為0.25mg/（kg·d）,。

③中藥川芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后靜滴，療程2～3周,，間歇后可重復(fù),。

④對癥治療，如吸氧,、止咳等治療措施,。

疾病預(yù)后

該病預(yù)后比IPF明顯為好，經(jīng)系統(tǒng)治療,，有60%～70%肺病變會不同程度吸收,，甚至痊愈。約70%的病人可存活10年以上,。