小兒類脂質(zhì)性肉芽腫是什么疾病

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫是一種常染色體隱性遺傳病,，臨床上常以小關(guān)節(jié)受累,、皮下結(jié)節(jié)以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為特征性病理變化。該病征又稱播散性類脂肉芽腫病,、神經(jīng)酰胺沉積病,、Farber脂肪肉芽腫等。這種疾病是由于對(duì)各種細(xì)菌的過敏現(xiàn)象會(huì)遭受一定的反復(fù)性的慢性細(xì)菌感染癥狀,，感染之后,，會(huì)局部地形成慢性肉芽腫。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫綜合癥癥狀

1,、小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)腫脹變形和疼痛,，皮下結(jié)節(jié)見于關(guān)節(jié)周圍和皮下組織、眼瞼,、脊柱,、面部等突出部位。結(jié)節(jié)通常為0.5—3cm大小,，但大者也可達(dá)10—15cm,，質(zhì)較硬表面皮色呈淡紅色。

2,、也可在喉部形成喉喘鳴,，哭聲嘶啞，呼吸和發(fā)音困難等特征性病征,。

3,、多數(shù)患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙肌張力低下,，腱反射消失,，吞咽困難等。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫掛什么科

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫可以掛風(fēng)濕科、中醫(yī)科或者中西醫(yī)結(jié)合科,。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫如何治療

1,、兒類脂質(zhì)性肉芽腫重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。小兒類脂質(zhì)性肉芽腫患兒一旦發(fā)生感染需要進(jìn)一步強(qiáng)有力的抗感染治療,，包括查找致病菌和藥物敏感試驗(yàn),，應(yīng)立即用廣譜抗生素。

2,、小兒類脂質(zhì)性肉芽腫可以用阻塞性病變的治療,，其采用抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,。柳氮磺吡啶可用于治療胃幽門阻塞,。

3、小兒類脂質(zhì)性肉芽腫患者長(zhǎng)期預(yù)防性應(yīng)用復(fù)方新諾明可減少細(xì)菌感染的發(fā)生率且不增加真菌感染的發(fā)生率,。預(yù)防性應(yīng)用伊曲康唑可減少曲霉菌感染,。

4、如果小兒類脂質(zhì)性肉芽腫體積較小的話,，可以選擇保守治療,。如果小兒類脂質(zhì)性肉芽腫體積較大的話，則建議行手術(shù)治療,，但是平時(shí)也要注意飲食衛(wèi)生及生活細(xì)節(jié),，以免病情進(jìn)一步加重。但術(shù)后并發(fā)癥較為常見,。

小兒類脂質(zhì)性肉芽腫會(huì)自愈嗎

患有小兒類脂質(zhì)性肉芽腫,，通常是不會(huì)自己好的，而且小兒類脂質(zhì)性肉芽腫帶來的并發(fā)癥非常多的,，很可能會(huì)造成幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,。大家平時(shí)一定要多愛護(hù)和關(guān)心孩子的成長(zhǎng)，給孩子治療的時(shí)候,，家長(zhǎng)要有耐心,。