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橫紋肌溶解綜合征

#疾病/病癥# 0 0
橫紋肌溶解綜合征是由于多種原因?qū)е聶M紋肌細胞壞死,,細胞內(nèi)物質(zhì)釋放到循環(huán)系統(tǒng),,出現(xiàn)的臨床綜合癥候群。病因有外傷、劇烈運動,、藥物毒物、感染,、電解質(zhì)紊亂,、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,,多種藥物及毒素,,以及嚴(yán)重細菌感染等情況都可能導(dǎo)致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,,但有嚴(yán)重致命風(fēng)險,,15%到50%以上患者可能發(fā)生急性腎損傷。
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橫紋肌溶解綜合征(Rhabdomyolysis)是由于多種原因?qū)е聶M紋肌細胞壞死,,細胞內(nèi)物質(zhì)釋放到循環(huán)系統(tǒng),,出現(xiàn)的臨床綜合癥候群。病因有外傷,、劇烈運動,、藥物毒物、感染,、電解質(zhì)紊亂,、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,,多種藥物及毒素,,以及嚴(yán)重細菌感染等情況都可能導(dǎo)致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,,但有嚴(yán)重致命風(fēng)險,,15%到50%以上患者可能發(fā)生急性腎損傷。

患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛,、肌無力,、尿色加深。典型癥狀是肌痛,、肌無力和濃茶色尿的三聯(lián)征,。病情嚴(yán)重時會引發(fā)急性腎損傷,甚至出現(xiàn)生命危險,。部分重癥患者可能伴有疲勞,、發(fā)熱、心跳過速,、惡心,、嘔吐及腹痛等癥狀。當(dāng)確定有上述病癥或者不明原因的尿液顏色加深情況時,應(yīng)立即就醫(yī),。

該病的治療主要是去除誘因,、防治并發(fā)癥,以及對電解質(zhì)紊亂的糾正,。如果并發(fā)骨筋膜室綜合征則需要進行手術(shù)減壓,。當(dāng)出現(xiàn)急性腎損傷或嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂時,可能需要進行血液凈化治療,。

橫紋肌溶解綜合征的預(yù)后受到病因和并發(fā)癥嚴(yán)重程度的影響,。大部分患者經(jīng)過及時和充分治療后,能獲得較好的結(jié)局,,包括受損的腎功能可恢復(fù),。但對于有基礎(chǔ)病患者,如遺傳代謝性肌病或內(nèi)分泌疾病等,,可能出現(xiàn)病情反復(fù),。

病因

橫紋肌溶解綜合征是由于各種病因?qū)е聶M紋肌細胞壞死后引起的臨床綜合征。病因多樣,,常見有外傷,、劇烈運動、藥物毒物,、感染,、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等,。

外傷/擠壓傷

任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,,如地震、爆炸,、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員,。

肌肉過度勞累

劇烈運動、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài),,都可以導(dǎo)致正常的肌肉細胞代謝過度,進而引起壞死,。

藥物毒物

多種毒物,、藥物均可引起橫紋肌溶解,較為常見的有他汀類降脂藥,、減肥藥,、酒精、蘑菇毒素,、蛇毒,。

進食小龍蝦后有不少病例出現(xiàn)橫紋肌溶解,但目前仍未明確與什么相關(guān),。

感染

病毒感染,,如流感病毒,、巨細胞病毒、科薩奇病毒等,,以及嚴(yán)重的細菌感染均可引起橫紋肌溶解,。

內(nèi)分泌疾病

包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮癥酸中毒,、甲狀腺功能低退等可能會導(dǎo)致橫紋肌溶解,。

代謝性肌病

肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會出現(xiàn)橫紋肌溶解。

炎性肌病

炎性肌病,、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解,。

電解質(zhì)紊亂

多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān),尤其是低鉀血癥,、低磷血癥等,。

癥狀

患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無力,、尿色加深,。

病情輕時可能僅有血清中的肌酶升高,重時可能引起急性腎損傷,、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂,,甚至危及生命。

典型癥狀

橫紋肌溶解最經(jīng)典的三聯(lián)征為:肌痛,、肌無力,、濃茶色尿。出現(xiàn)癥狀的肌肉多數(shù)為靠近軀干部位的肌肉,,如大腿,、肩關(guān)節(jié)周圍、下腰部,,但臨床上有超過半數(shù)患者肌肉癥狀并不突出,。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉范圍的大小、腎臟的濾過功能情況有關(guān),。

此外,,嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷,臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿,、無尿,、水腫,如果診治不及時可能會導(dǎo)致腎功能最終無法恢復(fù),。

伴隨癥狀

重癥患者可伴有多種癥狀,,如疲乏、發(fā)熱、心跳過速,、惡心,、嘔吐甚至腹痛。

如果病因是中毒,、水電解質(zhì)紊亂等,,可能還會伴隨精神行為及情緒的異常。

就醫(yī)

當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉疼痛,、乏力,,伴尿色加深時,應(yīng)盡快就診,。

診斷流程

就診時醫(yī)生可能會問如下問題來初步了解病情:

是否有肌肉疼痛和力量下降的表現(xiàn),,開始時間和持續(xù)時間。

是否有尿色變深(濃茶色,、醬油色等),,是否伴有腰痛、尿頻,、尿急,、尿痛。

以往是否有類似表現(xiàn),。

起病前是否有接觸可疑的藥物毒物(如他汀類降脂藥,、大量飲酒、進食野蘑菇等),。

是否有發(fā)熱,、流涕、頭痛等癥狀,。

是否有外傷,、意外史。

醫(yī)生根據(jù)患者的病史,、癥狀,、體格檢查和實驗室檢驗結(jié)果可明確診斷。其后,,再結(jié)合并發(fā)癥的嚴(yán)重程度,,可進一步制定治療方案。

就診科室

急診科,、腎臟內(nèi)科。

相關(guān)檢查

醫(yī)生查體

檢查患者體溫,、血壓,、心率情況。

檢查患者肌肉(尤其是大腿、肩關(guān)節(jié)周圍)有無壓痛,、局部張力是否升高,,同時進行肌肉力量評級。

檢查患者有無腎區(qū)叩擊痛,。

實驗室檢查

肌酶水平測定

肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查,。大部分患者的肌酸激酶水平會明顯升高,但目前尚無一個明確的臨界值,,通常采用大于正常值上限的5倍作為標(biāo)準(zhǔn),。此外,當(dāng)肌酸激酶>5000U/L時,,急性腎損傷的發(fā)生率將明顯增加,。

其他肌酶(如乳酸脫氫酶)、肌紅蛋白水平通常也會伴隨著肌酸激酶的升高一起升高,,但不是診斷所必需的檢查項目,。

尿常規(guī)及沉渣鏡檢

明確尿液中的有形成分,即是否有肌紅蛋白,、紅細胞及其他成分,。

全血細胞計數(shù)

包括細胞分類和血小板計數(shù)。

腎功能

檢查肌酐,、尿素氮水平,。由于嚴(yán)重的橫紋肌溶解綜合征會引起腎損傷,因此,,當(dāng)肌酐和尿素氮明顯升高,,或進行性升高時,需要密切監(jiān)測,,同時盡快開始治療,。

電解質(zhì)水平

主要需檢查鈣、鉀,、磷,、鈉等電解質(zhì)的水平。

凝血功能

主要用于檢測患者是否并發(fā)了彌散性血管內(nèi)凝血,,如出現(xiàn)凝血時間明顯延長時,,即可能出現(xiàn)了該并發(fā)癥。

影像學(xué)檢查

肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴(yán)重程度,,但該檢查主要用于排查,、鑒別其他肌肉病變,。

病理檢查

對于特殊病因(遺傳代謝性肌病)引起的橫紋肌溶解綜合征,,或者需要與炎性肌病進行鑒別的時候,,必要時需要完善肌肉活檢以明確診斷。

鑒別診斷

血尿:橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑒別,,血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關(guān),,通過檢測尿常規(guī)和尿沉渣可以初步鑒別。

腎絞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆,,但腎結(jié)石等引起的腎絞痛通常不會有肌酸激酶升高,,也不會有肌紅蛋白尿。

治療

該病治療以去除誘因,、防治并發(fā)癥為主,。

除了并發(fā)骨筋膜室綜合征的患者需要手術(shù)減壓外,其他患者均以內(nèi)科治療為主,。

一般治療

識別誘因和病因,,并積極去除誘因,是該病治療的基礎(chǔ),,如避免劇烈運動,、停止使用相關(guān)藥物(他汀類降脂藥)等。

液體療法和積極糾正電解質(zhì)紊亂是該病早期階段最重要的治療,,并且若干預(yù)及時充分,,可以預(yù)防腎損傷的發(fā)生。

藥物治療

堿性藥物,,如碳酸氫鈉,,可用于治療橫紋肌溶解綜合征。

手術(shù)治療

骨筋膜室綜合征是該病的并發(fā)癥之一,,盡早識別骨筋膜室綜合征,,并進行充分的評估,必要時行手術(shù)切開,,進行充分的減壓,,可挽救更多的肌肉、血管,、神經(jīng)組織,。

其他治療

血液凈化治療:如已形成少尿、無尿或嚴(yán)重腎損傷的患者,,應(yīng)考慮進行血液凈化治療,,如血液透析、血液濾過等,,以控制容量超負荷,、高鉀血癥,、重度酸中毒等情況,,維持患者生命,等待腎功能恢復(fù),。

預(yù)后

該病的預(yù)后主要決定于疾病的病因和并發(fā)癥的嚴(yán)重程度,。

該疾病多為急性過程,早期積極治療,,多數(shù)橫紋肌溶解綜合征的患者可以獲得較好的結(jié)局,,包括受損的腎功能也可以得到恢復(fù)。

并發(fā)癥

急性腎損傷

橫紋肌溶解綜合征最為嚴(yán)重的急性并發(fā)癥,,約有1/3的患者在疾病早期會出現(xiàn)該并發(fā)癥,,而一旦出現(xiàn)急性腎損傷需要盡早干預(yù)。

骨筋膜室綜合征

肌肉壞死,、水腫,,大量的液體在局部聚集,最終使肌肉筋膜內(nèi)的壓力逐漸增大,,極大的壓力可進一步加重肌肉的壓迫,、壞死,,甚至壓迫動脈影響供血,形成惡性循環(huán),。

彌散性血管內(nèi)凝血

大量肌肉細胞內(nèi)的物質(zhì)釋放到血液循環(huán)中,,其中不乏促進血栓形成的小分子,最終血管內(nèi)形成大量的微小血栓,,導(dǎo)致凝血因子不斷消耗,,最終致病。

低血容量

大量的液體蓄積在肌肉組織中,,甚至可以引起血壓低甚至是休克,。

嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂

包括高鉀血癥、高磷血癥,、低鈣血癥,,晚期還可以出現(xiàn)高鈣血癥,。

復(fù)發(fā)

對于有基礎(chǔ)疾病的患者,,如遺傳代謝性肌病,、內(nèi)分泌疾病等疾病的患者,在較低水平的運動和應(yīng)激后可能出現(xiàn)病情反復(fù),。

因使用藥物,、接觸毒物或其他致病因素所致的橫紋肌溶解綜合征,經(jīng)有效治療后,,如患者再次接觸藥物,、毒物等致病因素,也可能復(fù)發(fā),。

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