梅尼埃病是一種特發(fā)性內耳疾病，曾稱美尼爾病,，在1861年由法國醫(yī)師ProsperMénière首次提出,。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降,、耳鳴和耳悶脹感,。本病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人,，兒童少見,。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者占10%～50%,。

病因

梅尼埃病的病因目前仍不明確,。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學者的證實,。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚,。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）,、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）,、耳硬化癥、梅毒,、遺傳因素,、過敏、腫瘤（zhǒn?liú）,、白血病及自身免疫病等,。

DeSousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合征，而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水,。

臨床表現(xiàn)

典型的梅尼埃病有如下癥狀：

1.眩暈

多為突然發(fā)作的旋轉性眩暈,。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,，閉目時癥狀可減輕,。常伴惡心、嘔吐,、面色蒼白,、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀,。頭部的任何運動都可以使眩暈加重,。患者意識始終清楚,，個別患者即使突然摔倒,，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時,，最長者不超過24小時,。眩暈發(fā)作后可轉入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異,，數(shù)日到數(shù)年不等,。眩暈可反復發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同,，不同患者之間亦不相同,。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長,，間歇期越短,。

2.耳聾

早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性,，發(fā)作期聽力下降,，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展,，聽力損失可逐漸加重,，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復聽現(xiàn)象,，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音,。或訴聽聲時帶有尾音,。

3.耳鳴

耳鳴可能是本病最早的癥狀,，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調吹風樣，晚期可出現(xiàn)多種音調的嘈雜聲,，如鈴聲,、蟬鳴聲、風吹聲等等,。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失,，久病患者耳鳴可持續(xù)存在,。少數(shù)患者可有雙側耳鳴。

4.耳悶脹感

眩暈發(fā)作期,，患耳可出現(xiàn)耳內脹滿感,、壓迫感、沉重感,。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛,，耳癢感。

檢查

1.聽力學檢查

（1）純音測聽可了解聽力是否下降,，聽力下降的程度和性質,。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后,，高頻聽力下降,，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況,。

（2）耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水,。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在,。

（3）耳聲發(fā)射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,，當本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時，瞬態(tài)耳聲發(fā)射可減弱或引不出,。

2.眼震電圖

發(fā)作高潮期,，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊,、強度不同,、初向患側繼而轉向健側的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向健側,。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結果可能正常,。

3.甘油實驗

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,，且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑,，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓,，使內淋巴液中的水分經(jīng)細胞通路進入血管紋的血管中,，達到減壓作用。

4.前庭功能實驗

（1）冷熱試驗早期患側前庭功能可正?；蜉p度減退,，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側的優(yōu)勢偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失,。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位可出現(xiàn)振幅,、閾值異常。

（3）Hennebert征鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震,。梅尼埃病患者Henenbert征可出現(xiàn)陽性。

5.影像學檢查

顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄,。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細,。

6.免疫學檢查

部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

診斷

目前梅尼埃病的診斷主要依據(jù)病史,、全面的檢查和仔細的鑒別診斷,，排除其他可能引起眩暈的疾病后,，可作出臨床診斷。

鑒別診斷

確診梅尼埃病之前,，應排除各種引起眩暈等疾病,，如中樞系統(tǒng)疾病、前庭系統(tǒng)疾病,、其他系統(tǒng)疾病等,。

1.中樞性疾病

聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化,、動脈瘤,、小腦或腦干腫瘤、頸性眩暈,、Amolk-Chiat畸形,、一過性發(fā)作性腦缺血、腦血管意外,、腦血管供血不足等,，尤其在急性發(fā)作眩暈時，應首先除外神經(jīng)內科的急癥,，如延髓背外側綜合征,，后循環(huán)缺血，腦血管病變等,。

2.外周性疾病

良性陣發(fā)性位置性眩暈,、前庭神經(jīng)炎、前庭藥物中毒,、迷路炎,、突發(fā)性聾、Hunt綜合征,、耳硬化癥,、自身免疫性內耳病、外淋巴瘺等,。

3.代謝性疾病

糖尿病,、甲狀腺功能亢進或低下、Cogan綜合征,、血液病、自身免疫病等,。

4.其他系統(tǒng)性疾病

如心臟病,、原發(fā)性高血壓等。

治療

由于梅尼埃病病因及發(fā)病機制不明,，目前尚無使本病痊愈的治療方法,。目前多采用調節(jié)自主神經(jīng)功能,、改善內耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療,。

1.藥物治療

（1）前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期,，可減弱前庭神經(jīng)核的活動，控制眩暈,。常用者有地西泮,、苯海拉明、地芬尼多等,。

（2）抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,，可緩解惡心、嘔吐等癥狀,。

（3）血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝,、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血,。常用者有氟桂利嗪（西比靈）,、倍他司汀、銀杏葉片等,。

（4）利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,，使內淋巴減少，控制眩暈,。常用者有雙氫克尿噻,、乙酰唑胺等。

（5）糖皮質激素基于免疫反應學說,，可應用地塞米松,、潑尼松等治療。

（6）維生素類如為代謝障礙,、維生素缺乏導致,，可予維生素治療，常用維生素B1,、B12,、維生素C等。

2.中耳加壓治療

實驗研究表明,，中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動,。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長期控制患者眩暈癥狀,。

3.化學性迷路切除術

指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,，破壞內耳前庭功能，達到治療眩暈的目的,。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素,?？扇砑肮氖覂扔盟帯?/p>

（1）全身用藥根據(jù)Langman（1990）報告,，全身靜脈滴注鏈霉素方式,，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈癥狀,。

（2）鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理,，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大霉素鼓室內注射已成為常用方法,，臨床取得了較好的效果,，其主要并發(fā)癥為聽力下降。

4.手術治療

梅尼埃病經(jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術治療,。手術種類較多,，如內淋巴囊手術（內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術）,；星狀神經(jīng)節(jié)封閉術,；因眩暈而喪失工作、生活能力者,，患兒聽力喪失者,，可選擇迷路切除術、前庭神經(jīng)切斷術等,。

手術方式的選擇應依據(jù)聽力,、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業(yè),、生活方式等決定,。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術后可發(fā)生平衡障礙,，不適于高處工作的患者,。

根據(jù)是否保存前庭功能及聽力，手術可分為保守性內淋巴囊手術,、部分破壞性手術和破壞性手術,。

護理

低鹽飲食及清淡飲食：建議患者減少鹽分攝入。適當控制攝入水量,。避免勞累及生活不規(guī)律,。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒,。保證充足睡眠,。疾病發(fā)作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激,。疾病間歇期建議加強鍛煉,，增強體質。忌煙,、酒,、濃茶、咖啡等,。避免接觸過敏原,，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病,。

參考資料

1.黃選兆,，汪寶吉，孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學:人民衛(wèi)生出版社,2007:12:959-963.

2.張婷,，戴春富.梅尼埃病的遺傳學研究進展:中國眼耳鼻喉科雜志,2001:11(1):58-60．

3.李學佩主編.神經(jīng)耳科學:北京大學醫(yī)學出版社,2007：4:472-493.