阿斯伯格綜合征(AS)屬于孤獨癥譜系障礙(ASD)或廣泛性發(fā)育障礙(PDD),,具有與孤獨癥同樣的社會交往障礙,局限的興趣和重復(fù),、刻板的活動方式,。在分類上與孤獨癥同屬于孤獨癥譜系障礙或廣泛性發(fā)育障礙,但又不同于孤獨癥,與孤獨癥的區(qū)別在于此病沒有明顯的語言和智能障礙,。
目前該病病因不明,。但研究顯示,遺傳基因,、生物化學(xué),、過濾性病毒、妊娠期和分娩時出現(xiàn)的一些問題及環(huán)境問題都可能是阿斯伯格綜合征的原因,。罹患阿斯伯格綜合征的概率為0.07%,,即平均每一萬名新生兒會有7名是患者。
1.人際交往困難
患者愿意與人交往,,喜歡與同伴玩耍,,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情,、肢體動作等非語言表達的信息,,采用的交往方式刻板、生硬,、程式化,,因此難以形成和維持良好的人際關(guān)系,不能發(fā)展友誼,,不能靈活應(yīng)對各種不同的情景,常被同伴孤立,。與孤獨癥患兒的表現(xiàn)區(qū)別在于孤獨癥患者是退縮的,,他們似乎對周圍的人不感興趣,不主動與同伴建立聯(lián)系,,但阿斯伯格綜合征患者經(jīng)??释踔帘M力想與其他人建立聯(lián)系,卻缺乏技能做到這一點,。
2.語言交流困難
盡管患者的語言發(fā)育正常,、表達流暢,但是使用語言來進行溝通的能力差,,在交談過程中察言觀色的能力差,,不關(guān)注對方的反應(yīng),不管對方對所談內(nèi)容是否感興趣,,也不顧忌別人的感受,。交談中使用較多的書面語言,咬文嚼字,,給人以古板,、生硬、夸張的感覺。對于對方的談話,,患者只能理解簡短,、清晰明了的語句,難以領(lǐng)會幽默,、隱喻,、雙關(guān)意義的語句。
3.行為模式刻板儀式化,,興趣愛好局限特殊
行為模式刻板儀式化表現(xiàn)為固執(zhí)地保持日?;顒拥某绦颍缟蠈W(xué)必須走相同的路線,,若當(dāng)天的課程有變動,、交通堵塞耽誤了時間等均會使患者感到煩躁。也有的患者每天吃同樣的飯菜,,在固定的時間和地點解大小便,,定時上床睡覺,只用同樣的被子和枕頭,,入睡時必須將一個手帕蓋住眼睛等,。一旦這些行為活動程序被改變,患者會表現(xiàn)出焦慮不安,、煩躁,。患者常常有某些特殊的愛好和收藏,,如記憶火車時刻表,、彩票獲獎?wù)摺⒚交虼髲B的高度,、收藏電話卡,,顯得比較怪癖。應(yīng)當(dāng)鼓勵和利用患者的這些興趣愛好,,讓他們成年后從事相關(guān)的職業(yè)或研究,。
4.笨拙的運動
除了以上所提到的診斷依據(jù)外,還有一個癥狀作為阿斯伯格綜合征患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù),,即運動發(fā)育延遲和運動笨拙,。阿斯柏格綜合征患者可能會有運動技能發(fā)展落后的個人史,如比同齡人更晚學(xué)會騎自行車,、接球,、開罐頭等。通常他們是不靈活,,步態(tài)僵化,、姿勢古怪,、操作技能差,在視覺-運動協(xié)調(diào)能力方面有顯著缺陷,。
阿斯伯格綜合征的家長在患兒30個月之內(nèi)通過常規(guī)的發(fā)育篩查可以發(fā)現(xiàn)某些異常,。對于此病的診斷,需要使用一些不同的測量工具,,包括阿斯伯格診斷量表(ASDS),、孤獨癥譜系障礙篩查問卷(ASSQ)及兒童阿斯伯格綜合征測試(CAST)等。
阿斯伯格綜合征(被稱為"阿斯伯格紊亂")在DSM-IV中的定義(APA1994):
1.在社交方面存在障礙,,表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷:
(1)在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損,,如目光對視,、面部表情,、身體姿勢和手勢。
(2)不能建立與其年齡相稱的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系,。
(3)缺乏自發(fā)地尋找其他人分享快樂喜好或成功的欲望,。
(4)缺少交際性和情感性的互惠行為。
2.在行為喜好和活動方面固執(zhí)地堅持重復(fù)和不變的模式,,表現(xiàn)出至少以下一種情況:
(1)總是處于一種或以上不變,、有限的興趣模式中,而其強烈程度和興趣集中的地方都不正常,。
(2)顯著,、頑固地堅持一些特殊、無意義的程序和儀式,。
(3)重復(fù)不變地維持一些自己形成的特殊習(xí)慣,。
(4)長時間地注意物體的一部分。
3.上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會交往職業(yè)或其他重要領(lǐng)域的功能,。
4.在語言發(fā)育上沒有明顯的具有臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞、三歲以前懂得使用交談性的短語),。
5.在認(rèn)知能力的發(fā)育自理能力,、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具有臨床意義的遲滯。
6.不符合其他明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn),。
1.總體治療目標(biāo)
阿斯伯格綜合征的總體治療目標(biāo)是管理患者的不良癥狀,教育訓(xùn)練其獲得與年齡相符的社交,、交流和職業(yè)技能,,以彌補阿斯伯格患者發(fā)育過程中未曾自然獲得的技能;同時通過對患者多方面評估,,根據(jù)每個人的特點制定出相應(yīng)的干預(yù)措施,。理想的治療著重于阿斯伯格綜合征核心癥狀的改善,包括改善交流技能或刻板的行為模式,。越早治療,總體預(yù)后越好,。針對阿斯伯格綜合征的治療措施包括:
(1)社交技能訓(xùn)練是增強人際交流最有效的方式。
(2)認(rèn)知行為訓(xùn)練可以增強對疾病相關(guān)的焦慮和爆發(fā)性情緒的壓力管理,,減少刻板的興趣和行為模式。
(3)藥物治療,,對于存在的共病如重癥抑郁障礙或焦慮障礙進行相應(yīng)治療
(4)職業(yè)治療或物理治療改善感覺整合障礙和運動協(xié)調(diào)障礙。
(5)社交干預(yù),,著重語言治療,,促進患者進行正常的對話交流。
(6)對家長進行訓(xùn)練和支持,,尤其是在家中經(jīng)常使用的行為技巧,。
2.藥物治療
沒有藥物可以直接治療阿斯伯格綜合征的核心癥狀。盡管如此,,針對阿斯伯格綜合征共病的診斷和治療是十分重要的,。藥物治療聯(lián)合行為干預(yù)和環(huán)境適應(yīng)可以有效改善焦慮障礙、重癥抑郁障礙,、注意力缺陷和激越癥狀。非典型抗精神病藥利培酮和奧氮平可以減少阿斯伯格綜合征的相關(guān)癥狀,,利培酮可以減少重復(fù),、刻板和自傷行為、突然爆發(fā)的激越和沖動,。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRIs)氟西汀,、氟伏沙明和舍曲林對刻板的興趣和行為模式治療有效。
因病因未明,,尚無特效預(yù)防手段,。