包括白內(nèi)障﹑晶狀體脫位﹑晶狀體先天畸形﹑無晶狀體眼。晶狀體疾病均會引起視力障礙,。
1,、先天性白內(nèi)障
在胎兒時期,任何外來因素,,如機械性,、物理性、化學性,、炎癥或遺傳因素均影響晶體發(fā)育,,而在出生后即呈現(xiàn)不同程度的晶體渾濁,稱為先天性白內(nèi)障,。
2,、老年性白內(nèi)障
老年性白內(nèi)障,最常見,,又叫年齡相關性白內(nèi)障,,多見于40歲以上老年人,且隨年齡增長而增多,,與多因素相關,,如老年人代謝緩慢發(fā)生退行性病變有關,也有人認為與日光長期照射,,內(nèi)分泌紊亂,,代謝障礙等因素有關,根據(jù)初發(fā)混濁的位置可分為核性與皮質(zhì)性兩大類,。
3,、并發(fā)性白內(nèi)障
并發(fā)性白內(nèi)障是由于眼內(nèi)炎癥或退行性病變,使晶體營養(yǎng)或代謝障礙而變?yōu)闇啙?。常見于虹膜睫狀體炎,、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜脫離,、視網(wǎng)膜色素變性,、高度近視、青光眼,、眼內(nèi)腫瘤等,。
4,、外傷性白內(nèi)障
由眼球穿通傷、挫傷,、輻射性損傷及電擊傷等引起的晶體渾濁,。
5、后發(fā)性白內(nèi)障
白內(nèi)障囊外摘除術后或晶體外傷后,,殘留的皮質(zhì)和囊膜上皮細胞增生,而在瞳孔區(qū)形成半透明或不透明膜,,稱為后發(fā)性白內(nèi)障,。
晶狀體依賴其懸韌帶與睫狀體的連系而被維持在一定的位置上,其位置異常有二種原因:一是外傷引起晶狀體懸韌帶斷裂,,二是先天性晶狀體懸韌帶發(fā)育不全或松弛無力,,均能導致晶體脫位或半脫位。
1,、先天性晶體異位或脫位
可作為單獨發(fā)生的先天異常,;或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發(fā);或與中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征并發(fā),。先天性晶狀體脫位可以是單純晶狀體脫位,,或伴有眼部及身體其他組織異常。
包括單純性晶體異位,、伴有晶體形態(tài)和眼部異常,、伴有先天性的晶體異位或脫位等。
2,、外傷性晶體脫位
眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因,。外傷性晶體脫位常伴有繼發(fā)性白內(nèi)障形成。脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內(nèi),;如伴有眼球破裂,,晶體可脫至球結膜下。
3,、自發(fā)性晶體脫位
自發(fā)性晶體脫位由眼內(nèi)病變引起懸韌帶機械性伸長,、或由于炎癥分解與變性所致。由于懸韌帶機械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼,、葡萄腫或眼球擴張,,也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼內(nèi)腫瘤可推拉晶體離開正常位置,。炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎,,懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程,,懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù),。懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自然脫位最常見的原因,,常常伴有玻璃體的變性和液化,如高度近視,、陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎,、視網(wǎng)膜脫離。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解,。另一個常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期,,晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性,,晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽,,隨時自發(fā)脫位。
晶狀體形成異常包括先天性無晶狀體,、晶狀體形成不全和雙晶狀體等,,常伴有眼其他組織異常。
1,、先天性無晶狀體:胚胎早期未形成晶狀體板,,為原發(fā)性無晶狀體,極罕見,。當晶狀體形成后發(fā)生退行變性,,使其結構小時,僅一流其痕跡者,,為繼發(fā)性無晶體狀,,多見于小眼球和發(fā)育不良的眼球。
2,、晶狀體形成不全:晶狀體泡與表面外胚葉分離延遲時,,會發(fā)生角膜混濁、后部錐形角膜及晶狀體前部圓錐畸形,。晶狀體纖維發(fā)育異常時可發(fā)生晶狀體雙核或無核或晶狀體內(nèi)異常裂隙,。
無晶狀體眼在屈光學上指在瞳孔部位無晶狀體者。無晶狀體眼可為先天性的,,極少見,。多數(shù)為白內(nèi)障摘出術后﹑針撥障術后或外傷后晶狀體脫位所致。
1,、先天性白內(nèi)障
(1)一般為雙側,,靜止性且常有遺傳性。
(2)主要根據(jù)晶體的渾濁部位,、形態(tài)做出各類白內(nèi)障的診斷,。有的需散瞳后檢查,如繞核性白內(nèi)障,、花冠狀白內(nèi)障,。
2,、老年性白內(nèi)障
(1)多發(fā)生于40歲以后,為雙側性,。
(2)患者自覺眼前有固定黑影,,視力逐漸減退,并可有單眼復視,、多視,、屈光改變等。視力障礙出現(xiàn)時間因渾濁部位的不同而異,。
3,、皮質(zhì)性白內(nèi)障
(1)初發(fā)期:晶體周邊部出現(xiàn)楔形渾濁,故常須散瞳孔后才能發(fā)現(xiàn),,視力常不受影響。此期發(fā)展緩慢可達數(shù)年,。
(2)膨脹期:晶體呈現(xiàn)不均勻乳白色渾濁前囊膜緊張飽滿,、前房變淺,虹膜半月投影存在,,視力障礙明顯,,眼底難以窺見,此期易繼發(fā)青光眼,,故散瞳檢查時應特別注意,。
(3)成熟期:晶體呈乳白色渾濁,虹膜半月投影消失,,前房恢復正常,,眼底完全無法窺及,視力多僅能分辨手動或光感,。此期為手術適宜時機,。
(4)過熟期:皮質(zhì)液化呈乳狀,核下沉,,晶體體積變小,,虹膜震顫、囊膜松弛皺縮,。液化的皮質(zhì)漏到晶體外后可產(chǎn)生過敏性葡萄膜炎和晶體溶解性青光眼,。
4、核性白內(nèi)障
渾濁多由胚胎核開始,,逐漸發(fā)展而使成年核完全渾濁,。晶體呈棕褐色渾濁,終則接近黑色,,故有棕色障或黑色障之稱,。斜照法檢查可見瞳孔區(qū)中央盤狀渾濁,。當雙眼視力障礙嚴重或發(fā)展為全白內(nèi)障時,才需做白內(nèi)障摘除術,。
5,、并發(fā)性白內(nèi)障
并發(fā)性白內(nèi)障常見于虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎,、視網(wǎng)膜脫離,、視網(wǎng)膜色素變性、高度近視,、青光眼,、眼內(nèi)腫瘤等。
(1)有上述原發(fā)病的相應表現(xiàn),,多為單眼,。
(2)首先在晶體后極部囊膜或后囊下皮質(zhì)出現(xiàn)白色或黃色渾濁。呈典型的鍋底或菊花狀,,繼而使晶體全部渾濁,。
6、外傷性白內(nèi)障
有眼部外傷史及其相應的臨床表現(xiàn),。
(1)穿通傷所致白內(nèi)障:
① 晶體囊膜有破口,。如破裂口小或淺,則囊膜破裂后可自行封閉,,呈局限性渾濁,;如裂口大或深者,晶體皮質(zhì)纖維可渾濁腫脹,。
② 若渾濁的皮質(zhì)穿入前房,,可繼發(fā)葡萄膜炎或青光眼。
(2)挫傷所致白內(nèi)障:
① 嚴重挫傷可致晶體囊膜破裂,,尤以后囊易破,,房水進入晶體內(nèi),而致晶體渾濁,。
② 囊膜破口小,,可為局限性渾濁。
(3)輻射性白內(nèi)障:晶體后囊出現(xiàn)小點狀渾濁,,渾濁前面的皮質(zhì)可見空泡,,前后雙層渾濁在邊緣相融合變成環(huán)形。晶體前囊下出現(xiàn)條狀渾濁及空泡,,逐漸發(fā)展為完全渾濁,。
(4)電擊傷白內(nèi)障:最初渾濁起源于前囊下皮質(zhì),然后發(fā)展為全白內(nèi)障。
7,、后發(fā)性白內(nèi)障
(1)有白內(nèi)障囊外摘除術或吸出術或晶體外傷史,。
(2)前房深。對視力的影響取決于膜樣組織的厚薄,。
(3)瞳孔區(qū)內(nèi)有厚薄不均勻的膜樣組織與虹膜常有不同程度的粘連,。
根據(jù)晶體脫位的程度和形態(tài),可分為晶體不全脫位和完全脫位,。
1,、晶體不全脫位:移位的晶體仍在瞳孔區(qū)、虹膜后平面的玻璃體腔內(nèi),,晶體不全脫位產(chǎn)生的癥狀取決于晶體移位的程度,。如果晶體的軸仍在視軸上,則僅出現(xiàn)由于懸韌帶松弛,、晶體彎曲度增加引起的晶體性近視,。如果晶體軸發(fā)生水平性、垂直性或斜性傾斜,,可導致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴重散光,。更常見的不全脫位是晶體縱向移位,可出現(xiàn)單眼復視,。眼部裂隙燈檢查可見前房變深,虹膜震顫,,晶體呈灰色,,可見赤道部甚至斷裂的懸韌帶,玻璃體疝可脫入前房,,表面有色素,;眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像。
2,、晶體全脫位:移位的晶體完全離開了瞳孔區(qū),,晶體可移位或產(chǎn)生:
(1)瞳孔嵌頓;
(2)晶體脫入前房,;
(3)晶體脫入玻璃體腔,,浮在玻璃體上或沉入玻璃體內(nèi);
(4)晶體通過視網(wǎng)膜裂孔脫入視網(wǎng)膜下的空間和鞏膜下的空間,;
(5)晶體通過角膜潰瘍穿孔,、鞏膜破裂孔脫入結膜下或眼球筋膜下。
3,、并發(fā)癥:晶體脫位除了產(chǎn)生嚴重的屈光不正外,,常產(chǎn)生一些嚴重的并發(fā)癥。
(1)葡萄膜炎:是晶體脫位常見的并發(fā)癥。晶體脫位產(chǎn)生的葡萄膜炎有兩種,,一種是葡萄膜組織受到晶體的機械性刺激引起,,另一種是脫位晶體變成過熟期白內(nèi)障,產(chǎn)生晶體過敏性葡萄膜炎,。兩種葡萄膜炎都是頑固性的炎癥,,并可導致繼發(fā)性青光眼。
(2)繼發(fā)性青光眼:也是最常見的并發(fā)癥之一,。晶體脫入瞳孔區(qū)或玻璃體疝嵌頓在瞳孔,,可產(chǎn)生瞳孔阻滯性青光眼。反復發(fā)生瞳孔阻滯可使虹膜膨隆,,產(chǎn)生無晶體眼性惡性青光眼,。長期晶體脫位可產(chǎn)生晶體溶解性青光眼。另外,,由眼球鈍挫傷引起的晶體脫位可合并虹膜根部后退,、房角劈產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。
(3)視網(wǎng)膜脫離:是晶體脫位最常見而嚴重的并發(fā)癥,,尤其在合并先天性異常的眼中,,如Marfan綜合征,甚至為雙眼性,。晶體脫位引起的視網(wǎng)膜脫離的治療較為困難,,因為脫位的晶體往往妨礙尋找視網(wǎng)膜裂孔的準確位置及視網(wǎng)膜脫離的范圍,假如先摘除晶體,,又會使玻璃體脫失,,加重視網(wǎng)膜病變,延誤視網(wǎng)膜脫離復位手術的時間,。
(4)角膜混濁:近年來注意到晶體脫位可引起角膜混濁,。晶體脫位脫入前房后與角膜內(nèi)皮接觸,導致角膜內(nèi)皮細胞損傷,,可引起角膜水腫混濁,。
常見癥狀:視物模糊、視力下降,、弱視等
1,、主要癥狀為進行性視力下降。
2,、繼發(fā)青光眼時可表現(xiàn)眼球脹痛,、頭痛、急劇視力模糊等眼壓高癥狀,。
3,、部分有繼發(fā)性斜視。
無晶狀體眼的臨床表現(xiàn)依產(chǎn)生的原因不同而有所不同,主要表現(xiàn)為:
1,、傷口瘢痕:如果無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術所致,,尤其囊外或囊內(nèi)手術(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,,有縫線者還可看到縫線,。
2、角膜:多為逆規(guī)性散光,,尤其在ECCE或ICCE術后,。
3、前房:較深,,這是由于缺少了晶狀體,,虹膜后移所致。
4,、虹膜:由于缺少了晶狀體的支撐,,表現(xiàn)為虹膜震顫,也可伴有虹膜缺損,。
5,、瞳孔:表現(xiàn)為深黑色,這是由于從患者眼內(nèi)來的反射光不能到達觀察者的眼部,。
6,、晶狀體脫位:如果為晶狀體脫位,則可看到脫位的晶狀體,。
7,、晶狀體皮質(zhì)殘留:主要在ECCE術后可見到部分殘留的晶狀體皮質(zhì)。
8,、Purkinje-Sanson氏映像:由于缺少了晶狀體,將看不到第三和第四像,。
9,、眼底鏡檢查:用直接眼底鏡在 10D下可以看到眼底,所見視盤較小,。
1,、藥物治療
目前國內(nèi)外都處于探索研究階段,一些早期白內(nèi)障,,臨床用藥以后病情會減慢發(fā)展,,視力也稍有提高,白內(nèi)障的早期進展至成熟是一個較漫長的過程,,它有可能自然停止在某一發(fā)展階段而不至于嚴重影響視力,。早期白內(nèi)障可口服維生素C、維生素B2、維生素E等,,也可用一些藥物延緩病情發(fā)展,。通常一些中期白內(nèi)障患者,用藥后視力和晶狀體混濁程度也可得到一定改善,。但成熟期的白內(nèi)障,,藥物治療則無實際意義。
2,、手術治療
(1)白內(nèi)障超聲乳化術:為近年來國內(nèi)外開展的新型白內(nèi)障手術,。使用超聲波將晶狀體核粉碎使其呈乳糜狀,然后連同皮質(zhì)一起吸出,,術畢保留晶狀體后囊膜,,可同時植入房型人工晶狀體。老年性白內(nèi)障發(fā)展到視力低于0.3,,或白內(nèi)障的程度和位置顯著影響或干擾視覺功能,,患者希望有好的視覺質(zhì)量,即可行超聲乳化白內(nèi)障摘除手術,。其優(yōu)點是切口小,,組織損傷少,手術時間短,,視力恢復快,。
(2)白內(nèi)障囊外摘除:切口較囊內(nèi)摘出術小,將混濁的晶狀體核排出,,吸出皮質(zhì),,但留下晶狀體后囊。后囊膜被保留,,可同時植入后房型人工晶狀體,,術后可立即恢復視力功能。因此,,白內(nèi)障囊外摘出已成為目前白內(nèi)障的常規(guī)手術方式,。
針對晶狀體尚透明、未引起嚴重并發(fā)癥,、視力影響不明顯的患者可以進行密切隨訪,,給予藥物保守治療。如果脫位的晶狀體進入前房,、發(fā)生溶解,、混濁、引起嚴重并發(fā)癥時需要及時手術治療,。
對不全脫位的病人,,詢問是否有單眼復視的存在,,并詳細檢查遠視力、近視力及矯正視力,。
晶狀體先天性畸形﹐目前尚無有效的治療方法,。
無晶狀體眼的矯正主要包括以下方法:
1、無晶狀體眼鏡
使用簡單易行,,容易調(diào)整更換,,適用于雙眼患者由于無晶狀體眼的調(diào)節(jié)功能完全喪失,要滿足看近和看遠需要,,需配看近和看遠兩副眼鏡對于原先屈光狀態(tài)為正視眼鶒的無晶狀體眼,,所需眼鏡度數(shù)約為 10D~ 11D,近距離閱讀時用的眼鏡度數(shù)應增加約 3D對于原先有屈光不正鶒的患者,,其所需眼鏡的度數(shù)可根據(jù)Ostwalt公式估算,,即R2=K R1/2,R2為眼鏡度數(shù),,K為 10D或 11D,,R1為原屈光度數(shù)。
2,、角膜接觸鏡
由于其緊貼角膜,,較普通眼鏡更靠近眼光學結點,矯正效果更佳,。其視網(wǎng)膜成像放大率一般為4%~10%,,可維持雙眼單視,尤其適合于單眼無晶狀體眼患者,。由于鏡片可隨眼球轉動,,無明顯棱鏡作用,避免了環(huán)形暗點的產(chǎn)生像差和色差不明顯,,周邊視野大,。隨著角膜接觸鏡材料、設計及護理液的改進,,使術后無晶狀體眼的接觸鏡矯正成功率更高,。但角膜接觸鏡也存在有局限性,如仍存在有少量的視像不等,,取戴操作不如普通眼鏡方便,,對于老年患者等配戴有困難,。由于鏡片直接與角膜接觸若配戴不當可引起角膜炎等并發(fā)癥,。
3、角膜屈光手術
(1)表層角膜鏡片術(epikeratophakia):是一種簡單,、安全,、有效,、可逆的屈光手術是將供體角膜經(jīng)切削加工成具有不同屈光度的角膜組織鏡片,移植于去除上皮的受眼角膜上,,以矯正高度屈光不正,。適合于不宜配戴角膜接觸鏡又不能植入人工晶狀體的單眼患者,尤其鶒是嬰幼兒患者,。首先由哥倫比亞的Barraquer(1949)提出,,Verbin和Kaufman(1980)首次在美國作了表層角膜鏡片術治療無晶狀體眼的臨床報道健康搜索。
(2)角膜磨削術(keratomileusis)鶒:將患者角膜板層取下,,將已加工切削成組織鏡片的自體或異體角膜縫到受體植床上以矯正高度屈光不正陳家祺等(1994)報道了6例異體角膜磨削術治療無晶狀體眼的臨床觀察效果滿意,。
(3)角膜鏡片術(keratophakia):是將受體角膜前基質(zhì)板層取下,在植床與取下的前基質(zhì)板層間植入一個已加工成一定屈光度的角膜組織鏡片再將前角膜板層縫回原處,,用以矯正遠視或無晶狀體眼,。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例該手術以矯正無晶狀體眼性高度遠視。
(4)準分子激光原位角膜磨鑲術(LASIK),、準分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(LASEK)和機械下法準分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(Epi-LASIK):通過波長為193nm的準分子激光切削治療,,手術安全,精確度高,。LASIK手術需應用微型角膜刀制作角膜瓣,,而后進行準分子激光切削。LASEK手術只需制作角膜上皮瓣無需應用微型角膜刀,,較LASIK手術更安全簡便,,尤其適合于角膜較薄或角膜不規(guī)則而制作角膜瓣有風險的患者
4、人工晶狀體
是矯正無晶狀體眼最佳方法,,視網(wǎng)膜像放大率僅為2%左右,,大大減輕了雙眼屈光參差和視像不等現(xiàn)象,可獲得雙眼視覺,,故其光學效果明顯優(yōu)于角膜接觸鏡和普通眼鏡,。