漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史,。男性較女性多見,,有報道男女之比為4:1。漏斗胸屬漸進式病變,,在出生時可能就已存在,,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,,肩膀前伸,,略帶駝背以及上腹突出。
一,、常見病因
有人認為漏斗胸是由于肋骨生長不協(xié)調(diào),,下部較上部小,,擠壓胸骨向后而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
二,、臨床表現(xiàn)
嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意,。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因,?;純撼sw形瘦弱,不好動,,易發(fā)生上呼吸道感染,,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少,?;顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難,。體征除胸廓畸形外,,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型,。
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)凹陷,,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,,肺也因胸廓畸形而運動受限,,影響患兒的心肺功能?;純夯顒雍笮募職獯?,常發(fā)生上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭,。癥狀在3歲以后漸趨明顯,,凹胸,凸肚,,消瘦,,發(fā)育差。
漏斗胸是胸骨,、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,,再返向前形成一船樣畸形,。兩側(cè)或外側(cè),,向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁,。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱,。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差,。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位,。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,,罐狀腹,。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病,。
并發(fā)癥
漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重,,胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,,甚至引起心臟移位,,肺通氣功能也受到影響。如進一步發(fā)展,,還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴重病癥,。有時會合并肺發(fā)育不全、馬方綜合征,、哮喘等疾病,。
三、檢查方法
1,、X線檢查
可以見到肋骨的后部平直,,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位。
2,、胸部CT檢查
更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位的程度,。
3、心電圖
可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,。心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻,。
四、診斷
漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容,,即確診,、明確程度,、判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形,。漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形,,在胸骨劍突上方凹陷最深,,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,,胸廓上下變長,,前后徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,,甚至抵達脊柱的一側(cè),,產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。
根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置,,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型,。不對稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見,胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè),、嚴重時可旋轉(zhuǎn)90°,。
五、治療方法
1,、手術(shù)指征
(1)CT檢查示Haller指數(shù)(凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離)大于3.25,。
(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。
(3)心電圖,、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,、二尖瓣脫垂等異常。
(4)畸形進展且合并明顯癥狀,。
(5)外觀的畸形使患兒不能忍受,。
2、傳統(tǒng)手術(shù)
Ravitch手術(shù)和和改良Ravitch手術(shù),,基本原則是切除畸形的肋軟骨,,楔形切胸骨并用各種方法重新固定使胸骨上抬,。所不同的是改良Ravitch手術(shù)切除肋骨數(shù)目有所減少。
3,、微創(chuàng)手術(shù)
在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板,,將胸骨凹陷往外推出來,做矯正手術(shù),。所有向內(nèi)凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌被切開,。最近幾年開展的微創(chuàng)手術(shù)為Nuss方法,。該手術(shù)創(chuàng)傷輕,術(shù)后恢復(fù)快,,術(shù)后下床活動早,,手術(shù)后并發(fā)癥少,畸形矯正效果滿意率高,,復(fù)發(fā)率低,,對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問題,,患者應(yīng)積極堅持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練,,尤其對成年人這點十分重要。
六,、預(yù)防措施
本病無有效預(yù)防措施,。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展,。
生活保健
1,、指導(dǎo)患兒進食高蛋白、高熱量,、高維生素飲食,,如肉、蛋,、奶類,,新鮮水果和蔬菜。
2,、必要時靜脈輸液,,補充能量、維生素,,應(yīng)用抗生素和止血藥物,。
3、飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,,海帶,、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充,。
4,、患兒術(shù)后當日禁食、水,,無腹脹,、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第2天可進食,一般先進食流質(zhì),、半流質(zhì)飲食,,并逐漸過渡到正常飲食。
5,、因術(shù)后臥床時間較長,,應(yīng)注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等,,防止便秘,。
6,、術(shù)后1年內(nèi)避免劇烈的體育運動,。
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