白血病是造血系統(tǒng)的惡性增殖性疾病,，是嚴(yán)重威脅小兒生命和健康的疾病之一,。小兒時(shí)期發(fā)生的白血病多為急性白血病。

小兒急性白血病的特點(diǎn)是起病急,，發(fā)病初期多數(shù)患兒都會(huì)出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱,，熱型多為不規(guī)則發(fā)熱。小兒白血病的發(fā)熱特點(diǎn)是發(fā)熱程度比較高,，發(fā)熱持續(xù)時(shí)間比較長(zhǎng),，而且一般都找不到明顯的感染灶。在發(fā)熱的同時(shí),，患兒可出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn),，有的患兒可出現(xiàn)貧血,，有的患兒可出現(xiàn)骨及關(guān)節(jié)疼痛。醫(yī)生在查體時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)肝,、脾腫大和淋巴結(jié)腫大,。對(duì)原因不明的發(fā)熱伴有這些臨床癥狀和體征的患兒，醫(yī)生一定要檢查患兒的末梢血象,，尤其要注意白細(xì)胞的數(shù)量和形狀變化,，如果發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)異常，要進(jìn)行骨髓穿刺檢查,。

兒童白血病具有兩個(gè)特點(diǎn)：一是惡性程度高,，病情發(fā)展迅速，大多是急性,；二是對(duì)化學(xué)藥物治療很敏感,，癌細(xì)胞容易殺滅，再加上我國(guó)采用骨髓移植治療白血病取得很大進(jìn)展,，臨床治愈是大有希望的,。因此，幼兒期的白血病如能及時(shí)發(fā)現(xiàn),，采用適當(dāng)?shù)闹委熓侄?，往往都能取得滿意療效,。

病因

發(fā)病原因至今尚不明確,，較多的證據(jù)認(rèn)為與某些病毒感染有關(guān)，或與過(guò)量接觸放射性物質(zhì)和某些化學(xué)物質(zhì)如苯等有關(guān),。但外因總是通過(guò)內(nèi)因起作用的,，所以患兒自身的免疫功能低下是發(fā)病的主要條件，增強(qiáng)體質(zhì)可以減少致癌因素的侵襲,。一旦患病,，早期發(fā)現(xiàn)和正規(guī)治療可使部分病人得到完全治愈。目前認(rèn)為與以下因素有關(guān),。①病毒因素,；②化學(xué)因素；③放射因素,；④遺傳因素,。

臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)多為倦怠、無(wú)力,、食欲不振等,。也有最初表現(xiàn)為上呼吸道感染的癥狀，或出現(xiàn)皮疹,。骨,、關(guān)節(jié)疼痛也是較常見(jiàn)的癥狀,。典型病例診斷并不困難。注意及時(shí)就診,、化驗(yàn)血象,，檢查身體時(shí)注意淺表淋巴結(jié)、肝脾的情況有助于提高早期診斷率,。此外還應(yīng)注意有無(wú)皮膚結(jié)節(jié),、皮膚黏膜出血表現(xiàn)（鼻衄、齒齦出血,、皮膚瘀斑出血點(diǎn)等）,、牙齦腫脹增生等情況。

小兒白血病臨床上分為急性和慢性?xún)深?lèi)：

急性白血病起病急,、病程短,、發(fā)展快，以發(fā)熱及關(guān)節(jié),、胸骨疼痛為主要表現(xiàn),。

慢性白血病起病緩、病程長(zhǎng),，以皮膚蒼白,、發(fā)熱、乏力,、愛(ài)出汗,、沒(méi)精神、體重減輕為主要表現(xiàn),。臨床可分為急性和慢性白血病以外,，根據(jù)白血病細(xì)胞來(lái)源可分為：淋巴細(xì)胞白血病及髓細(xì)胞白血病。這兩大類(lèi)可進(jìn)一步分為多種亞型,，各亞型在預(yù)后判斷中有一定意義,，在治療方案上也有差別。

1.發(fā)熱

是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,。由于正常白細(xì)胞尤其是成熟的粒細(xì)胞缺乏,，機(jī)體的正常防御機(jī)能出現(xiàn)障礙，所以引起感染可致發(fā)熱,。

2.出血

半數(shù)以上的患兒伴有不同程度的出血,，主要表現(xiàn)為鼻黏膜、口腔,、齒齦及皮膚出血,，嚴(yán)重者內(nèi)臟、顱內(nèi)出血,，這往往可造成患兒死亡,。

3.貧血

為最常見(jiàn)的早期癥狀,，可呈進(jìn)行性加重，患兒面色,、皮膚黏膜蒼白,，軟弱無(wú)力，食欲低下,。

4.肝,、脾、淋巴結(jié)腫大

急性淋巴細(xì)胞性白血病,，肝,、脾、淋巴結(jié)腫大較為顯著,，慢性粒細(xì)胞性白血病則脾腫大更為明顯,。

5.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)

可發(fā)生腦膜白血病，患兒出現(xiàn)頭痛,、惡心,、嘔吐，甚至驚厥,、昏迷,。

此外，男孩可能出現(xiàn)睪丸浸潤(rùn),，表現(xiàn)為睪丸無(wú)痛性腫大,。

檢查

主要包括內(nèi)容血象、骨髓象,、免疫組化染色,、骨髓細(xì)胞免疫學(xué)分型,、白血病融合基因檢測(cè),、IgH和TCR基因重排檢測(cè)、染色體核型分析等,。

影像學(xué)檢查,。血化驗(yàn)檢查數(shù)據(jù)的異常改變，大多數(shù)患兒有白細(xì)胞增多,，幾萬(wàn)至幾十萬(wàn),，骨髓白細(xì)胞呈顯著增生。少數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以降低,。未成熟細(xì)胞在分類(lèi)中的比例因就診早晚和分型而不同,，甚至在血象中未能檢查出未成熟細(xì)胞。

治療

1.治療原則

早發(fā)現(xiàn),，早診斷,，早治療,，有間歇、交替用藥,，堅(jiān)持長(zhǎng)期治療,，預(yù)防復(fù)發(fā)。采用以化療為主的綜合治療,，可配合支持療法,、免疫療法或做骨髓移植。

2.化療

兒童白血病的治療以化療為主,，只有少數(shù)高?；颊咝枰暖熁蛟煅杉?xì)胞移植?；煹脑瓌t是多藥聯(lián)合和多療程治療,，化療強(qiáng)度及方案根據(jù)臨床危險(xiǎn)度分組而定。雖然各組治療方法有所不同,，但治療原則不變,。誘導(dǎo)緩解治療后給予強(qiáng)化治療（或稱(chēng)鞏固治療）和維持治療，以此消除殘留的白血病細(xì)胞,。中樞神經(jīng)系統(tǒng)治療開(kāi)始于臨床早期,，其治療時(shí)間長(zhǎng)度應(yīng)根據(jù)患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、全身治療的強(qiáng)度和是否使用了顱腦放射而定,。

（1）目的殺滅白血病細(xì)胞,，解除白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的癥狀，緩解病情以至痊愈,。

（2）程序①誘導(dǎo)治療使白血病達(dá)完全緩解,。急性淋巴細(xì)胞白血病常用長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松,、環(huán)磷酰胺等聯(lián)合用藥,；急性粒細(xì)胞白血病常用阿糖胞苷、柔紅霉素,、足葉乙甙等聯(lián)合用藥,。②鞏固治療在白血病達(dá)完全緩解后進(jìn)行，以最大限度殺滅白血病細(xì)胞,。一般情況下持續(xù)完全緩解3年者可停藥觀察,。