幼年型類風濕關節(jié)炎（JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病,，以慢性關節(jié)炎為其主要特點,，可伴有全身多系統(tǒng)損害。

國際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節(jié)腫脹持續(xù)6周以上,，統(tǒng)一定為幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）,，從而取代幼年類風濕關節(jié)炎和幼年慢性關節(jié)炎。

病因

病因不清,。認為與感染誘發(fā)易感人群產生異常免疫反應有關：

1.感染因素

約35%患者關節(jié)液細胞中能分離出風疹病毒,，部分有柯薩基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依據。

2.遺傳因素

有很多資料證實主要組織相容性復合基因（MHC）特性決定了個體在一定條件下是否發(fā)生異常免疫反應及發(fā)生何種類型,、何種程度的免疫反應,，決定了該個體是否發(fā)生免疫損傷。

3.免疫學因素

在病程的不同時期可以測出不同的優(yōu)勢T細胞克隆,，最多見的是CD4 T細胞,。T細胞與巨噬細胞被大量激活將產生過多的細胞因子，介導關節(jié)組織損傷,，如白細胞介素（IL-1,、-6、-8）,，腫瘤壞死因子（TNF）,，粒-單細胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可誘導滑膜成纖維細胞及關節(jié)軟骨細胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,。

臨床表現

本病可發(fā)于任何年齡,，年齡在4歲以上多見,，女孩在1～2歲為發(fā)病高峰，男孩則在2歲與9歲兩個年齡組為發(fā)病高峰,。根據起病最初6個月的臨床表現,，可分3型。

1.全身型

可發(fā)生于任何年齡,，發(fā)病高峰在5～10歲,，無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟,，伴有明顯的全身癥狀,。

（1）發(fā)熱弛張型高熱是此型的特點，體溫每日波動于36℃～41℃之間,，驟升驟降,，一日內可出現1～2次高峰，高熱時可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀,，如乏力,、食欲減退、肌肉和關節(jié)疼痛等,，熱退后患兒活動如常,，無明顯痛苦。發(fā)熱可持續(xù)數周至數月,，自然緩解后常復發(fā),。

（2）皮疹也是此型的典型癥狀，具有診斷意義,，其特征為于發(fā)熱時出現,，隨著體溫升降而出現或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹,，可融合成片,。可見于身體任何部位,，但于胸部和四肢近端多見,。

（3）關節(jié)癥狀關節(jié)炎是本病的主要癥狀之一，發(fā)生率在80%以上,?？蔀槎嚓P節(jié)炎或少關節(jié)炎。常在發(fā)熱時加劇,，熱退后減輕或緩解。以膝關節(jié)最常受累,，手指關節(jié),、腕,、肘、肩,、踝關節(jié)也常受到侵犯,。關節(jié)常表現為對稱性腫脹、壓痛和晨僵,，反復發(fā)作數年后,，可出現畸形。最常見的關節(jié)畸形是腕關節(jié)強直,、掌指關節(jié)半脫位和手指“天鵝頸”樣畸形,。

（4）肝脾及淋巴結腫大約半數病例有肝脾腫大，可伴有輕度肝功能異常,，少數患兒可出現黃疸,，體溫正常后肝脾可縮小。多數患兒可有全身淋巴結腫大,，腸系膜淋巴結腫大時可出現腹痛,。

（5）胸膜炎及心包炎約1/3患兒出現胸膜炎或心包炎，但無明顯癥狀,。心肌也可受累,，但罕見心內膜炎。少數患兒伴有肺間質損害,。

（6）神經系統(tǒng)癥狀部分患兒出現腦膜刺激癥狀及腦病表現,，如頭痛、嘔吐,、抽搐,、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。

2.多關節(jié)炎型

女孩多見,，起病年齡有2個高峰,，1～3歲和青春早期。受累關節(jié)≥5個,，尤以指趾小關節(jié)受累比較突出,。起病緩慢或急驟，表現為關節(jié)僵硬,、腫痛和局部發(fā)熱,，一般很少發(fā)紅。通常從大關節(jié)開始,，如膝,、踝、肘，逐漸累及小關節(jié),，出現梭狀指,。約1/2病兒頸椎關節(jié)受累，致頸部活動受限,。顳頜關節(jié)受累造成咀嚼困難,。少數發(fā)生環(huán)、杓（喉部軟骨）關節(jié)炎,，致聲啞及喉喘鳴,。晚期可出現髖關節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運動障礙,。關節(jié)癥狀反復發(fā)作,、持續(xù)數年者關節(jié)僵直變形，關節(jié)附近肌肉萎縮,。

3.少關節(jié)炎型

通常在1～3歲起病,，受累關節(jié)不超過四個。膝關節(jié)最常受累,，其次是踝關節(jié),，再次是手的小關節(jié)，但幾乎任何關節(jié)均可受累,。約20%的少關節(jié)型JIA患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎,，抗核抗體陽性患兒更易發(fā)生。

檢查

JIA診斷主要依靠其臨床特征,，實驗室檢查的任何一個項目都不具備確診價值,，但可幫助除外其他疾病。

1.類風濕因子（RF）

60%的患者類風濕因子高滴度升高,，但RF陽性可見于如病毒性感染,、結核等感染。類風濕因子的效價與病程的進展和治愈有一定的相關性,，因此,，臨床上會把類風濕因子作為臨床觀察治療效果的重要指標。但類風濕因子不是類風濕關節(jié)炎的特異性診斷方法,。

2.抗核抗體（ANA）

20%～30%患兒ANA檢測陽性,，但JIA不同亞型中ANA陽性率差異較大。

3.抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）

有報告稱JIA患者血清中ANCA檢測陽性率達35%,，其中多關節(jié)炎型44%陽性,，少關節(jié)炎型36%陽性，全身型僅16%陽性,。

4.關節(jié)液分析

關節(jié)液分析不能確診JIA,，但可以鑒別化膿性關節(jié)炎和痛風性關節(jié)炎：化膿性關節(jié)炎液外觀呈混濁的綠，黃色，有大量的白細胞,，以多形核細胞為主,，痛風在兒童少見,。

5.滑膜組織學

組織學改變與其他風濕性疾病相似,，滑膜活檢可除外慢性化膿性關節(jié)炎，結核性關節(jié)炎及其他少見病如類肉瘤病,，滑膜腫瘤等,。

6.急性期反應物

多數患者急性期反應物增加，血沉明顯加快,，但少關節(jié)型患者常例外,，血沉多數正常，在多關節(jié)型和全身型患者中急性期反應物檢測并無確診價值,，適于病程中隨訪,。

7.血常規(guī)

常見輕度貧血，全身型偶見重度貧血,，外周血白細胞增加在全身型中尤為突出,。

8.X線檢查

X線及其他成像技術可為判斷患者關節(jié)受損范圍提供幫助，疾病早期X線僅顯示軟組織腫脹,，關節(jié)周圍骨質疏松,，關節(jié)附近呈現骨膜炎，晚期才能見到關節(jié)骨破壞,。全身型胸部X線可有胸膜炎或心包炎所致心影擴大,，以及風濕性肺病變。

9.骨核素掃描和磁共振（MRI）超聲波圖像

對診斷關節(jié)病變均有幫助,，骨掃描有助于鑒別感染或發(fā)現惡性腫瘤,，超聲波可發(fā)現關節(jié)腔滲出和滑膜增厚，MRI比普通X線檢查更敏感,，可發(fā)現輕度骨質破壞,。

診斷

本病的診斷主要依據臨床表現，凡全身癥狀或關節(jié)病變持續(xù)6周以上,，能排除其他疾病者,，可考慮本病。

根據本病臨床表現分為7型,。

（1）全身型JIA

（2）少關節(jié)型JIA起病最初6個月,，1～4個關節(jié)受累。

（3）多關節(jié)型JIA（RF陰性）起病最初6個月,，5個關節(jié)受累,，RF陰性。

（4）多關節(jié)型JIA（RF陽性）起病最初6個月，5個關節(jié)受累,，RF陽性,。

（5）銀屑病性JIA

（6）與附著點炎性反應相關的關節(jié)炎

（7）未定類的JIA

鑒別診斷

以高熱，皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染（如敗血癥,，結核和病毒感染）,，惡性病（如白血病,，淋巴瘤及惡性網狀細胞增多癥以及其他惡性腫瘤等）相鑒別,，以關節(jié)受累為主者，除了與風濕熱,，化膿性關節(jié)炎,，關節(jié)結核，創(chuàng)傷性關節(jié)炎等鑒別外,，還應與系統(tǒng)性紅斑性狼瘡,、混合性結締組織病、炎性腸病和銀屑病以及血管炎綜合征（過敏性紫癜,，血清病,，川崎病）合并關節(jié)炎相鑒別,。

并發(fā)癥

1.全身型

患兒可伴發(fā)脾腫大,、淋巴結腫大、心包炎,、胸膜炎,、貧血、彌散性血管內凝血,、腸系膜淋巴結病變或腹膜炎,、驚厥等，反復發(fā)作可致發(fā)育遲緩,。

2.多關節(jié)型

患兒可伴發(fā)聲啞,，喉喘鳴和飲食困難，類風濕因子陽性多關節(jié)型JIA患兒可伴發(fā)類風濕性血管炎,，并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征,。

3.少關節(jié)型

患兒可因關節(jié)周圍組織攣縮，導致屈曲障礙,，發(fā)生雙腿長度不等而呈跛行,，可并發(fā)慢性虹膜睫狀體炎，繼發(fā)性青光眼,，白內障,，導致嚴重視力障礙或失明,，可伴發(fā)于強直性脊柱炎，炎癥性腸病和瑞特病等,。

治療

1.一般治療

急性發(fā)熱期應臥床休息,，待病情好轉應適當活動，部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛煉,，以防止關節(jié)畸形,。

2.非甾體抗炎藥

療效肯定，容易耐受,。布洛芬為最常用的藥物,，治療無效或不能耐受,，應在醫(yī)生的指導下?lián)Q用其他非類固醇抗炎藥,。

3.腎上腺皮質激素

全身應用僅能改善癥狀，不能改變預后,。對有嚴重關節(jié)外病變如心包炎,、胸膜炎、虹膜睫狀體炎者或疾病急性發(fā)作全身癥狀較重時短期使用,。

4.免疫抑制劑

如環(huán)磷酰胺,、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,，對嚴重病例不僅可抑制炎癥,，加強激素療效，并可減少激素用量,。

5.外科手術

疾病晚期關節(jié)畸形并功能障礙者,，行關節(jié)置換術提高生活質量。早期滑膜炎或嚴重滑膜炎藥物治療無效時,，可行滑膜切除術,。

預后

致殘率高，未經治療者,，兩年致殘率達50%,，3年致殘率可達70%。