脾功能亢進病因
脾亢與脾大有關(guān),,引起脾大的病因包括:
1、感染性疾?。簜魅拘詥魏思毎龆喟Y,、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核,、布魯菌病,、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等,。
2,、免疫性疾病:特發(fā)性血小板減少性紫癜,、自身免疫性溶血性貧血,、Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等,。
3,、淤血性疾病:充血性心力衰竭,、縮窄性心包炎,、布-加綜合征、肝硬化,、門靜脈或脾靜脈血栓形成等,。
4、血液系統(tǒng)疾?。?/p>
①溶血性貧血遺傳性球形細胞增多癥,、地中海貧血及鐮形細胞貧血等。
②浸潤性脾大各類急慢性白血病,、淋巴瘤,、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細胞病及淀粉樣變性等,。
5,、脾的疾?。浩⒘馨土觥⑵⒛夷[及脾血管瘤等,。
6,、原發(fā)性脾大:發(fā)病原因不明。
脾功能亢進分類
1,、原發(fā)性脾亢:有所謂原發(fā)性脾增生,、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細胞減少,、原發(fā)性脾性全血細胞減少,、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明,,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果,,或系相互無關(guān)的獨立疾病。
2,、繼發(fā)性脾亢:發(fā)生在下列各種病因較明確者
①急性感染伴脾腫大,,如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥;
②慢性感染,,如結(jié)核,、布氏桿菌病、瘧疾等,;
③充血性脾腫大即門脈高壓,,有肝內(nèi)阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化,、膽汁性肝硬化,、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等,;
④炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、類風濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等,;
⑤惡性腫瘤如淋巴瘤,、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等;
⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥,、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等,;
⑦類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克病,;
⑧骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥,、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化;
⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。
無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢,,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少,。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導致單一或全血細胞減少癥,。
脾功能亢進癥狀
1,、脾臟腫大:幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者,,應進一步通過其它檢查,,證實是否腫大。應用99m锝,、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描,,有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變,。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例,。
2、血細胞減少:紅細胞,、白細胞或血小板可以單獨或同時減少,。一般早期病例,只有白細胞或血小板減少,,晚期病例發(fā)生全血細胞減少,。
3、骨髓呈造血細胞增生象:部分病例還可同時出現(xiàn)成熟障礙,,也可能因外周血細胞大量被破壞,,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象,。
脾功能亢進檢查
脾亢時血細胞減少,,但細胞形態(tài)正常。早期以白細胞及血小板減少為主,,重度脾亢時可出現(xiàn)三系明顯減少,。骨髓檢查呈增生象,可出現(xiàn)成熟障礙,,這是因為外周血細胞大量破壞,,促使細胞過度釋放所致。
脾功能亢進診斷
1,、脾大,,肋下未觸及脾者,脾區(qū)B型超聲顯像檢查可供臨床參考,。
2、紅細胞計數(shù),、白細胞計數(shù)或血小板可以單一或同時減少。
3,、增生性骨髓象,。
4、脾切除后可以使血細胞數(shù)接近或恢復正常,。
脾功能亢進治療方法
應治療原發(fā)病,,若不能收效而原發(fā)病允許,可以考慮脾切除,。指征:①脾大造成明顯壓迫癥狀,;②嚴重溶血性貧血;③血小板減少引起出血,;④粒細胞極度減少并有反復感染史,。
脾切除后繼發(fā)性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發(fā)癥的危險,去除了保護性濾血器官,,幼年患者易發(fā)生血源性感染,。所以對幼年、老年及長期臥床的患者切脾要特別慎重,。近年來,,隨著血管介入技術(shù)的發(fā)展,一些患者可采用部分脾動脈栓塞(PSE)的辦法來解決脾亢,,其優(yōu)點是既能控制脾亢,,又能保留脾臟的部分功能。
如何預防脾功能亢進
1,、慢性病毒性肝炎患者應盡早,、長期接受抗病毒治療,防止出現(xiàn)肝硬化,、門脈高壓,,進而防止脾功能亢進。
2,、瘧疾,、血吸蟲病患者應及時規(guī)范抗寄生蟲治療,在脾腫大,、脾功能亢進前清除感染,。
3、特發(fā)性脾功能亢進患者由于病因不明,,難以預防,。
脾功能亢進會復發(fā)嗎
存在副脾的患者,,在副脾達到一定大小及功能狀態(tài)后,脾功能亢進的癥狀有可能再次出現(xiàn),?;颊呖赡苄栊懈逼⑶谐g(shù)。