脾亢與脾大有關(guān),引起脾大的病因包括:
1,、感染性疾?。簜魅拘詥魏思?xì)胞增多癥,、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核,、布魯菌病,、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等,。
2,、免疫性疾病:特發(fā)性血小板減少性紫癜,、自身免疫性溶血性貧血,、Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等,。
3,、淤血性疾病:充血性心力衰竭,、縮窄性心包炎,、布-加綜合征、肝硬化,、門靜脈或脾靜脈血栓形成等,。
4、血液系統(tǒng)疾?。?/p>
①溶血性貧血遺傳性球形細(xì)胞增多癥,、地中海貧血及鐮形細(xì)胞貧血等。
②浸潤(rùn)性脾大各類急慢性白血病,、淋巴瘤,、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細(xì)胞病及淀粉樣變性等,。
5,、脾的疾病:脾淋巴瘤,、脾囊腫及脾血管瘤等,。
6、原發(fā)性脾大:發(fā)病原因不明,。
脾功能亢進(jìn)分類
1,、原發(fā)性脾亢:有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大,、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少,、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥,。由于病因不明,,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果,,或系相互無(wú)關(guān)的獨(dú)立疾病。
2,、繼發(fā)性脾亢:發(fā)生在下列各種病因較明確者
①急性感染伴脾腫大,,如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥;
②慢性感染,,如結(jié)核,、布氏桿菌病、瘧疾等,;
③充血性脾腫大即門脈高壓,,有肝內(nèi)阻塞性(如門脈性肝硬化,、壞死后肝硬化,、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥,、結(jié)節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來(lái)壓迫或血栓形成)等,;
④炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等,;
⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等,;
⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥,、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;
⑦類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克??;
⑧骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化,;
⑨其他尚有脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤等,。
無(wú)論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢,,因骨髓代償性增生良好,,所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,,即可導(dǎo)致單一或全血細(xì)胞減少癥,。
脾功能亢進(jìn)癥狀
1、脾臟腫大:幾乎大部分病例的脾臟均腫大,。對(duì)于肋下未觸到脾臟者,,應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查,證實(shí)是否腫大,。應(yīng)用99m锝,、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描,,有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變,。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例,。
2、血細(xì)胞減少:紅細(xì)胞,、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少,。一般早期病例,只有白細(xì)胞或血小板減少,,晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少,。
3、骨髓呈造血細(xì)胞增生象:部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙,,也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞,,成熟細(xì)胞釋放過(guò)多,造成類似成熟障礙象,。
脾功能亢進(jìn)檢查
脾亢時(shí)血細(xì)胞減少,,但細(xì)胞形態(tài)正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主,,重度脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系明顯減少,。骨髓檢查呈增生象,可出現(xiàn)成熟障礙,,這是因?yàn)橥庵苎?xì)胞大量破壞,,促使細(xì)胞過(guò)度釋放所致。
脾功能亢進(jìn)診斷
1,、脾大,,肋下未觸及脾者,脾區(qū)B型超聲顯像檢查可供臨床參考,。
2,、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)或血小板可以單一或同時(shí)減少,。
3,、增生性骨髓象。
4,、脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常,。
脾功能亢進(jìn)治療方法
應(yīng)治療原發(fā)病,若不能收效而原發(fā)病允許,,可以考慮脾切除,。指征:①脾大造成明顯壓迫癥狀;②嚴(yán)重溶血性貧血,;③血小板減少引起出血,;④粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史,。
脾切除后繼發(fā)性血小板增多癥對(duì)于臥床或老年患者有引起血栓并發(fā)癥的危險(xiǎn),去除了保護(hù)性濾血器官,,幼年患者易發(fā)生血源性感染,。所以對(duì)幼年、老年及長(zhǎng)期臥床的患者切脾要特別慎重,。近年來(lái),,隨著血管介入技術(shù)的發(fā)展,一些患者可采用部分脾動(dòng)脈栓塞(PSE)的辦法來(lái)解決脾亢,,其優(yōu)點(diǎn)是既能控制脾亢,,又能保留脾臟的部分功能。
如何預(yù)防脾功能亢進(jìn)
1,、慢性病毒性肝炎患者應(yīng)盡早,、長(zhǎng)期接受抗病毒治療,防止出現(xiàn)肝硬化,、門脈高壓,,進(jìn)而防止脾功能亢進(jìn),。
2,、瘧疾、血吸蟲病患者應(yīng)及時(shí)規(guī)范抗寄生蟲治療,,在脾腫大,、脾功能亢進(jìn)前清除感染。
3,、特發(fā)性脾功能亢進(jìn)患者由于病因不明,,難以預(yù)防。
脾功能亢進(jìn)會(huì)復(fù)發(fā)嗎
存在副脾的患者,,在副脾達(dá)到一定大小及功能狀態(tài)后,,脾功能亢進(jìn)的癥狀有可能再次出現(xiàn)?;颊呖赡苄栊懈逼⑶谐g(shù),。