尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱(chēng)抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏,，或由于多種病變引起腎臟對(duì)AVP敏感性缺陷,，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥（CDI）,，后者為腎性尿崩癥（NDI）,，其臨床特點(diǎn)為多尿、煩渴,、低比重尿或低滲尿,。

尿崩癥常見(jiàn)于青壯年，男女之比為2︰1,，遺傳性NDI多見(jiàn)于兒童,。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生,，其病因有原發(fā)性,、繼發(fā)性及遺傳性三種。

（1）原發(fā)性：原因不明,，占尿崩癥的30%-50%,，部分患者在尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。

（2）繼發(fā)性

1）頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)：是CDI的常見(jiàn)病因,，其中以垂體手術(shù)后一過(guò)性CDI最常見(jiàn),，如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI,。

2）腫瘤：尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀,。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見(jiàn),。

3）肉芽腫：結(jié)節(jié)病,、組織細(xì)胞增多癥、類(lèi)肉瘤、黃色瘤等,。

4）感染性疾?。耗X炎、腦膜炎,、結(jié)核,、梅毒等。

5）血管病變：動(dòng)脈瘤,、動(dòng)脈栓塞等,。

6）自身免疫性疾病：可引起CDI,，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體,。

7）妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女：可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高有關(guān),。

（3）遺傳性：可為X連鎖隱性,、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞,，男性發(fā)病,，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕,，可無(wú)明顯多飲、多尿,。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起,。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例,，患者自幼多尿,，可能是因?yàn)闈B透性感受器的缺陷所致。

2,、腎性尿崩癥

由于腎對(duì)AVP無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致,，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

（1）遺傳性：90%的DNI患者為X連鎖遺傳,，其中至少90%可檢測(cè)出AVP受體2型（AVPR2）基因突變,；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?（AQP2）,，其中9%為顯性遺傳,，1%為隱性遺傳。

（2）繼發(fā)性

1）腎小管間質(zhì)性病變：如慢性腎盂腎炎,、阻塞性尿路疾病,、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等,。

2）代謝性疾?。喝绲外浹Y、高鈣血癥等,。

3）藥物：如抗生素,、抗真菌藥、抗腫瘤藥物,、抗病毒藥物等,，其中碳酸鋰可能因?yàn)槭辜?xì)胞cAMP生成障礙，干擾腎對(duì)水的重吸收而導(dǎo)致NDI,。

尿崩癥的癥狀

大多數(shù)患者均有多尿,、煩渴、多飲,。兒童由于煩渴,、多飲、多尿可影響學(xué)習(xí)和睡眠,，出現(xiàn)少汗,、皮膚干燥蒼白、精神不振,、食欲低下,、體重不增、生長(zhǎng)緩慢等癥狀,。如充分飲水,，一般情況正常，無(wú)明顯體征,。

尿崩癥是一種以低滲量多尿?yàn)樘卣鞯呐R床綜合征,，其顯著癥狀就是多尿，患者飲水多(可大于3000ml/m2),，尿量可達(dá)每24小時(shí)2.5~20L,，甚至更多，有報(bào)道稱(chēng)有達(dá)40 I/d者,。尿密度比較固定,，尿比重低且固定。呈持續(xù)低密度尿,，尿密度小于1.006,。尿滲透壓多數(shù)<200mmol/L。

起病緩慢,，少數(shù)驟然起病,，出現(xiàn)煩渴,、多飲，且喜冷飲,。

部分患者出現(xiàn)失水,、皮膚干燥、心悸,?？捎泻挂杭巴僖簻p少，伴便秘,、乏力,、頭痛、頭暈,、焦慮,、失眠、煩躁,、記憶力減退,、消瘦，嚴(yán)重者可有電解質(zhì)紊亂,，視力下降,。

遺傳性尿崩癥者常于幼年起病，因渴覺(jué)中樞發(fā)育不全,，可引起嚴(yán)重脫水和高鈉血癥,，常危及生命。

腫瘤和顱腦外傷及手術(shù)累及渴覺(jué)中樞時(shí),，除了定位癥狀外,，也可出現(xiàn)高鈉血癥。嚴(yán)重高鈉血癥表現(xiàn)為譫妄,、痙攣、嘔吐等,。

當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí),，尿崩癥癥狀會(huì)減輕，糖(鹽)皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重,。

尿崩癥的治療

1,、替代療法

AVP替代療法主要用于完全性CDI，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療,。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h,，每日須多次注射，長(zhǎng)期應(yīng)用不方便,。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療,。尿崩停粉劑：賴(lài)氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑,，長(zhǎng)期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液：又名長(zhǎng)效尿崩停注射一次可維持3-5天,，注射前充分混勻,，過(guò)量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素（DDAVP或desmopressin）:是一種人工合成的AVP類(lèi)似物,。DDAVP增強(qiáng)了抗利尿作用,，而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000:1,，作用時(shí)間12～24小時(shí),，是目前最理想的抗利尿劑，用量視病情確定,。

2,、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP，并增強(qiáng)AVP的水吸收作用,，可增加腎小管cAMP的生成,，但對(duì)NDI無(wú)效?？梢饑?yán)重低血糖,，也可引起水中毒，應(yīng)加注意,。

（2）氫氯噻嗪可使尿量減少一半,。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉,，腎近曲小管重吸收增加,，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少，因而尿量減少,。長(zhǎng)期服用可引起缺鉀,、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽,。

（3）卡馬西平能刺激AVP釋放,，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲,。

3,、病因治療

對(duì)于繼發(fā)性尿崩癥患者，應(yīng)盡量治療其原發(fā)病,，如不能根治也可基于上述藥物治療,。

尿崩癥的預(yù)防

1、避免長(zhǎng)期精神刺激

因?yàn)殚L(zhǎng)期精神刺激會(huì)導(dǎo)致大腦皮質(zhì)功能出現(xiàn)紊亂的情況,，從而導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào),，這樣會(huì)導(dǎo)致尿激素充分分泌,，產(chǎn)生更多尿量，從而導(dǎo)致多頻多尿,，加重了病情,。因此，我們要避免長(zhǎng)期精神刺激,，如恐嚇,、過(guò)度興奮、刺激笑點(diǎn),、憂傷,、焦慮、精神緊張等,。

2,、避免三高食品

平時(shí)的飲食中需要注意避免食用高蛋白、高脂肪,、高膽固醇的食物,，還要煙酒，因?yàn)檫@些食物會(huì)導(dǎo)致血漿滲透壓上升,，刺激大腦的口渴中樞,，從而產(chǎn)生口渴的感覺(jué)，而且還會(huì)導(dǎo)致助火生熱,、傷陰煩躁,，從而加重病情。

3,、忌飲茶喝咖啡

因此茶喝咖啡分別含有茶堿喝咖啡因,，能導(dǎo)致中樞神經(jīng)興奮，增加心肌的收縮力,，導(dǎo)致腎和周?chē)軘U(kuò)張,，從而促進(jìn)利尿，促使尿量增加,，導(dǎo)致病情變重,。

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