尿崩癥(DI)是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,,或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷,導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征,。前者為中樞性尿崩癥(CDI),,后者為腎性尿崩癥(NDI),其臨床特點(diǎn)為多尿,、煩渴,、低比重尿或低滲尿。
尿崩癥常見于青壯年,,男女之比為2︰1,,遺傳性NDI多見于兒童。
尿崩癥是怎么引起的
1,、中樞性尿崩癥
任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生,,其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種,。
(1)原發(fā)性:原因不明,,占尿崩癥的30%-50%,部分患者在尸檢時可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失,。
(2)繼發(fā)性
1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù):是CDI的常見病因,,其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見,如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損,,則可導(dǎo)致永久性CDI,。
2)腫瘤:尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤,,繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見,。
3)肉芽腫:結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤,、黃色瘤等,。
4)感染性疾病:腦炎,、腦膜炎,、結(jié)核、梅毒等,。
5)血管病變:動脈瘤,、動脈栓塞等。
6)自身免疫性疾?。嚎梢餋DI,,血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。
7)妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女:可發(fā)生輕度尿崩癥,,其與血液中AVP降解酶增高有關(guān),。
(3)遺傳性:可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳,。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞,,男性發(fā)病,雜合子女可有尿濃縮力差,,一般癥狀較輕,,可無明顯多飲、多尿,。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起,。常染色體隱性遺傳,常為家族型病例,,患者自幼多尿,,可能是因?yàn)闈B透性感受器的缺陷所致。
2,、腎性尿崩癥
由于腎對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致,,病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。
(1)遺傳性:90%的DNI患者為X連鎖遺傳,,其中至少90%可檢測出AVP受體2型(AVPR2)基因突變,;其余10%的患者為常染色體遺傳,其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?(AQP2),,其中9%為顯性遺傳,,1%為隱性遺傳。
(2)繼發(fā)性
1)腎小管間質(zhì)性病變:如慢性腎盂腎炎,、阻塞性尿路疾病,、腎小管性酸中毒,、腎小管壞死、淀粉樣變等,。
2)代謝性疾?。喝绲外浹Y、高鈣血癥等,。
3)藥物:如抗生素,、抗真菌藥、抗腫瘤藥物,、抗病毒藥物等,,其中碳酸鋰可能因?yàn)槭辜?xì)胞cAMP生成障礙,干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI,。
尿崩癥的癥狀
大多數(shù)患者均有多尿,、煩渴、多飲,。兒童由于煩渴、多飲,、多尿可影響學(xué)習(xí)和睡眠,,出現(xiàn)少汗、皮膚干燥蒼白,、精神不振,、食欲低下、體重不增,、生長緩慢等癥狀,。如充分飲水,一般情況正常,,無明顯體征,。
尿崩癥是一種以低滲量多尿?yàn)樘卣鞯呐R床綜合征,其顯著癥狀就是多尿,,患者飲水多(可大于3000ml/m2),,尿量可達(dá)每24小時2.5~20L,甚至更多,,有報(bào)道稱有達(dá)40 I/d者,。尿密度比較固定,尿比重低且固定,。呈持續(xù)低密度尿,,尿密度小于1.006。尿滲透壓多數(shù)<200mmol/L,。
起病緩慢,,少數(shù)驟然起病,,出現(xiàn)煩渴、多飲,,且喜冷飲,。
部分患者出現(xiàn)失水、皮膚干燥,、心悸,。可有汗液及唾液減少,,伴便秘,、乏力、頭痛,、頭暈,、焦慮、失眠,、煩躁、記憶力減退,、消瘦,,嚴(yán)重者可有電解質(zhì)紊亂,視力下降,。
遺傳性尿崩癥者常于幼年起病,,因渴覺中樞發(fā)育不全,可引起嚴(yán)重脫水和高鈉血癥,,常危及生命,。
腫瘤和顱腦外傷及手術(shù)累及渴覺中樞時,,除了定位癥狀外,,也可出現(xiàn)高鈉血癥,。嚴(yán)重高鈉血癥表現(xiàn)為譫妄,、痙攣、嘔吐等,。
當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時,尿崩癥癥狀會減輕,,糖(鹽)皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重,。
尿崩癥的治療
1,、替代療法
AVP替代療法主要用于完全性CDI,部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療,。替代劑包括:加壓素水劑:作用僅維持3-6h,,每日須多次注射,長期應(yīng)用不方便,。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療,。尿崩停粉劑:賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑,長期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收,。鞣酸加壓素注射液:又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天,,注射前充分混勻,過量可引起水中毒,。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素(DDAVP或desmopressin):是一種人工合成的AVP類似物,。DDAVP增強(qiáng)了抗利尿作用,而縮血管作用只有AVP的1/400,,抗利尿與升壓作用之比為4000:1,,作用時間12~24小時,是目前最理想的抗利尿劑,,用量視病情確定,。
2、其他抗利尿藥物
(1)氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP,,并增強(qiáng)AVP的水吸收作用,可增加腎小管cAMP的生成,,但對NDI無效,。可引起嚴(yán)重低血糖,,也可引起水中毒,,應(yīng)加注意。
(2)氫氯噻嗪可使尿量減少一半,。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加,,體內(nèi)缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,,到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少,,因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀,、高尿酸血癥等,,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。
(3)卡馬西平能刺激AVP釋放,,使尿量減少,,但作用不及氯磺丙脲,。
3、病因治療
對于繼發(fā)性尿崩癥患者,,應(yīng)盡量治療其原發(fā)病,,如不能根治也可基于上述藥物治療。
尿崩癥的預(yù)防
1,、避免長期精神刺激
因?yàn)殚L期精神刺激會導(dǎo)致大腦皮質(zhì)功能出現(xiàn)紊亂的情況,,從而導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào),這樣會導(dǎo)致尿激素充分分泌,,產(chǎn)生更多尿量,從而導(dǎo)致多頻多尿,,加重了病情,。因此,我們要避免長期精神刺激,,如恐嚇,、過度興奮、刺激笑點(diǎn),、憂傷,、焦慮、精神緊張等,。
2,、避免三高食品
平時的飲食中需要注意避免食用高蛋白、高脂肪,、高膽固醇的食物,,還要煙酒,因?yàn)檫@些食物會導(dǎo)致血漿滲透壓上升,,刺激大腦的口渴中樞,,從而產(chǎn)生口渴的感覺,而且還會導(dǎo)致助火生熱,、傷陰煩躁,,從而加重病情。
3,、忌飲茶喝咖啡
因此茶喝咖啡分別含有茶堿喝咖啡因,,能導(dǎo)致中樞神經(jīng)興奮,增加心肌的收縮力,,導(dǎo)致腎和周圍血管擴(kuò)張,,從而促進(jìn)利尿,促使尿量增加,,導(dǎo)致病情變重,。
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