什么是新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中胚胎體腔關(guān)閉過(guò)程停頓所引起,。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來(lái),，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發(fā)育過(guò)程中背軸生長(zhǎng)較快,，當(dāng)背軸增長(zhǎng)時(shí),，開(kāi)放的臍帶腔周?chē)母贡谙蛑醒胄纬深?lèi)似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮,，所以導(dǎo)致了新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征,。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征主要特征為臍膨出、巨舌和巨體,?；純撼錾蠹达@示出許多畸形外觀，體格較一般新生兒明顯巨大,，舌頭巨大,，常伸出口外，活動(dòng)笨拙,，影響正常的哺乳動(dòng)作及咬合，嘴并不增大,。腹部膨大臍膨出或臍疝,。生后1個(gè)月內(nèi)可呈消瘦,，皮下脂肪明顯減少，但后幾個(gè)月則生長(zhǎng)逐漸加速,，甚至接近巨大畸形。至1周歲左右,，表現(xiàn)吐字不清,、言語(yǔ)障礙,，下頜突向前方,。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀，在出生后幾小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn),，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),，較難矯正,，以后可反復(fù)發(fā)作,。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應(yīng)注意呼吸道通暢和喂養(yǎng),。同時(shí)給予糾正低血糖的治療,，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,，必要時(shí)可加用皮質(zhì)類(lèi)激素,。藥物治療應(yīng)持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后,，一般須1～3個(gè)月,。在藥物治療期間，應(yīng)同時(shí)采用牛奶及固體飲食，多次進(jìn)餐的喂養(yǎng)法以減少低血糖發(fā)作,。對(duì)于臍膨出或臍疝可采用疝修補(bǔ)術(shù)等,，巨舌可行舌部分切除術(shù)等整形手術(shù),。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征治療即低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,，僅能使血糖暫時(shí)升高,，如同時(shí)加用皮質(zhì)類(lèi)激素則可使血糖穩(wěn)定。藥物治療應(yīng)持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后,，一般須1～3個(gè)月,。