骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是較常見(jiàn)的發(fā)生在20歲以下的青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤,，在小兒骨惡性腫瘤中最多見(jiàn),，約為小兒腫瘤的5%。

病因

骨肉瘤是骨惡性腫瘤中最多見(jiàn)的一種,，是從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來(lái),，腫瘤迅速生長(zhǎng)是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織,。下肢負(fù)重骨在外界因素（如病毒）的作用下，使細(xì)胞突變,，可能與骨肉瘤形成有關(guān),。

典型的骨肉瘤源于骨內(nèi)，另一與此完全不同類型的是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤,，源于骨外膜和附近的結(jié)締組織,。后者較少見(jiàn)，預(yù)后稍好,。

臨床表現(xiàn)

骨肉瘤的突出癥狀是腫瘤部位的疼痛,，由腫瘤組織浸蝕和溶解骨皮質(zhì)所致。

1.疼痛

腫瘤部位發(fā)生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見(jiàn)和明顯的癥狀,，由膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質(zhì),，刺激骨膜神經(jīng)末梢引起。疼痛可由早期的間歇性發(fā)展為數(shù)周后的持續(xù)性,，疼痛的程度可有所增強(qiáng),。下肢疼痛可出現(xiàn)避痛性跛行。

2.腫塊

隨著病情發(fā)展,，局部可出現(xiàn)腫脹,，在肢體疼痛部位觸及腫塊，伴明顯的壓痛,。腫塊增長(zhǎng)迅速者,，可以從外觀上發(fā)現(xiàn)腫塊。腫塊表面皮溫增高和淺表靜脈顯露,，腫塊表面和附近軟組織可有不同程度的壓痛,。因骨化程度的不同，腫塊的硬度各異,。腫塊增大,，造成關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而引發(fā)的避痛性跛行,，隨著病情的進(jìn)展而加重,，患病時(shí)間長(zhǎng)者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮。

4.全身狀況

診斷明確時(shí),，全身狀況一般較差,，表現(xiàn)為發(fā)熱、不適,、體重下降,、貧血以至衰竭。個(gè)別病例腫瘤增長(zhǎng)很快,，早期就發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移,，致全身狀況惡化,。瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯。

檢查

在成骨性骨肉瘤的病例,，可以在早期發(fā)現(xiàn)血液中骨源性堿性磷酸酶增高,，這與該腫瘤的成骨作用有關(guān)。病理診斷是治療的依據(jù),。當(dāng)考慮到骨肉瘤的診斷時(shí),，進(jìn)行活體組織檢查，盡快得到病理學(xué)檢查的確認(rèn),，對(duì)明確診斷和治療有重要的意義,。

1.X線攝片

典型的骨肉瘤的X線表現(xiàn)為骨組織同時(shí)具有新骨生成和骨破壞的特點(diǎn)。腫瘤多位于長(zhǎng)管狀骨的干骺端,，邊緣不清,，骨小梁破壞，腫瘤組織密度增高,，穿破骨皮質(zhì)后,，腫瘤將骨膜頂起，產(chǎn)生該病具有特征性的X線征象--考德曼套袖狀三角（Codman-三角）,。這種現(xiàn)象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可見(jiàn)到,，在骨肉瘤中則是非常典型的。晚期可看到腫瘤浸潤(rùn)軟組織的陰影,，可在部分病例中見(jiàn)到病理性骨折,。

2.CT掃描和MRI檢查

是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無(wú)周圍軟組織浸潤(rùn)的有效手段,，可早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉(zhuǎn)移病灶,，是骨肉瘤臨床檢查的常規(guī)項(xiàng)目。

3.核素骨掃描

是早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有無(wú)轉(zhuǎn)移病灶的常用方法,。

診斷

根據(jù)病史,、臨床表現(xiàn)和輔助檢查可作出診斷。骨肉瘤應(yīng)與骨髓炎,、尤文肉瘤相鑒別。

并發(fā)癥

骨肉瘤可引起避痛性跛行,，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉萎縮,。

治療

骨肉瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫瘤死亡率很高的疾病，但早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療已經(jīng)從很大程度上提高了該病的生存率,。

骨肉瘤經(jīng)病理確診后,，即開(kāi)始前期的化學(xué)或放射性治療，切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中重要的步驟,。隨著腫瘤外科技術(shù)的提高和內(nèi)置物研究的發(fā)展,，肢體保存療法顯示了較好的治療前景,。腫瘤組織切除后的鞏固性化學(xué)或放射性治療對(duì)控制腫瘤轉(zhuǎn)移，提高生存率非常重要,。

治療骨肉瘤應(yīng)行根治性手術(shù),。有條件者可做局部廣泛切除而保留肢體。此外,，截肢前要做活體組織檢查,。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但療效尚不肯定,。

預(yù)后

腫瘤部位距軀干越近,，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預(yù)后的關(guān)系很難判斷,。對(duì)患者的免疫反應(yīng)也應(yīng)關(guān)注,。晚期腫瘤做截肢手術(shù)，有的可長(zhǎng)期存活,，經(jīng)放射治療后不復(fù)發(fā),，肺部轉(zhuǎn)移也可消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān),。

影響預(yù)后的因素關(guān)鍵在于早診斷,，腫瘤是否徹底切除，手術(shù)前后的化療和放療,。此外,，還與瘤細(xì)胞的組織類型、大小,、手術(shù)前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結(jié)等有關(guān),。