重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身免疫性疾病一樣,，發(fā)病原因主要是機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而破壞了機(jī)體的正?！爸刃颉薄Ｖ匕Y肌無力是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊,，當(dāng)這個重要受體的功能異常,，就會直接影響神經(jīng)肌肉的正常傳導(dǎo)和動作發(fā)生。

機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂一般和環(huán)境因素,、感染因素,、用藥因素等有關(guān)，但是重癥肌無力的具體發(fā)病原因還不甚明確。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn),、甲狀腺炎,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病,。

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

重癥肌無力最主要的臨床表現(xiàn)是骨骼肌虛弱無力,，運(yùn)動時加重，休息時緩解,。沒有上述癥狀則不能診斷重癥肌無力,。伴有易疲勞的虛弱感是貫穿本病唯一穩(wěn)定的癥狀，其他癥狀都可能會出現(xiàn)變化,。

重癥肌無力診斷

診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞,，波動性肌無力，活動后加重,、休息后減輕和晨輕暮重特點,，體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點,。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的明試驗,、AchR-Ab測定,、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

重癥肌無力治療

1,、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑是對癥治療的藥物,，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用,，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增,。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明,。

（2）免疫抑制劑常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松,、甲基強(qiáng)的松龍等；②硫唑嘌呤,；③環(huán)抱素A,；④環(huán)磷酸胺,；⑤他克莫司,。

（3）血漿置換通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀,，如不輔助其他治療方式,，療效不超過2個月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體,、調(diào)節(jié)免疫功能,。其效果與血漿置換相當(dāng)。

（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視,。重癥肌無力屬“痿癥”范疇,。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥,，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,，在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效,。

2,、胸腺切除手術(shù)

患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一,。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型,、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善,。合并胸腺瘤的患者占10%～15%,，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證。

重癥肌無力預(yù)后

重癥肌無力患者預(yù)后較好,，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解,，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí),、工作和生活,。

重癥肌無力護(hù)理

對于輕癥重癥肌無力患者，建議患者控制體重,、適當(dāng)限制日?；顒樱⒁馊粘Ｉ罟芾?；對于中重度患者,，應(yīng)注意家庭護(hù)理，警惕患者并發(fā)肺部感染,、褥瘡等,，同時警惕疾病突然加重導(dǎo)致的生命危險。

重癥肌無力預(yù)防

目前還不能有效預(yù)防重癥肌無力的發(fā)生,，不過可以通過避免一些誘因,，來避免患者癥狀加重，甚至是提前預(yù)防一些癥狀發(fā)生,。常見誘因有感染,、手術(shù),、精神創(chuàng)傷、全身性疾病,、過度疲勞,、妊娠、分娩等,。