多發(fā)性骨髓瘤 癥狀

MM的臨床表現(xiàn)除貧血,、感染、出血血液病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)外,，可有骨痛（重者骨折）,、蛋白尿（甚至尿毒癥）、高凝狀態(tài)或靜脈血栓等其它臨床表現(xiàn),。

臨床上MM的誤診率高達(dá)40-50%,，引起誤診的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)如下：

1、感染

由于正常免疫球蛋白減少,，異常免疫球蛋白增多但無(wú)免疫活性,；白細(xì)胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能,，故易于反復(fù)感染,。患者可以發(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診,。易發(fā)生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系統(tǒng)感染,，女性患者更易于發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染,。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一,。

故對(duì)于中老年患者反復(fù)發(fā)生感染,，不應(yīng)僅局限于抗感染治療，應(yīng)在抗感染治療的同時(shí),，積極尋找是否有原發(fā)病,。若患者合并有骨痛、貧血,、出血等應(yīng)考慮到本病的可能,。

2,、骨髓瘤骨病

骨痛和溶骨性骨質(zhì)破壞是本病的突出臨床表現(xiàn)。骨痛部位以腰背部最多見(jiàn),，其次為胸骨,、肋骨和下肢骨骼。

由于本病患者常有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松,，常在稍用力或不經(jīng)意情況下即可發(fā)生病理性骨折,，可造成的機(jī)械性壓迫引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重者造成截癱,。若截癱時(shí)間過(guò)久即使經(jīng)過(guò)有效治療,，患者也很難恢復(fù)行走，極大地影響患者的生存質(zhì)量,。

也可出現(xiàn)骨骼腫物,，瘤細(xì)胞由骨髓向外浸潤(rùn)骨質(zhì)、骨膜及臨近組織形成腫塊,。

局限于一個(gè)部位的孤立性漿細(xì)胞瘤較少見(jiàn),，最終可演變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤。

X線檢查在本病診斷中具有重要意義,。陽(yáng)性病變部位主要在顱骨,、骨盆、肋骨,、脊椎骨,，也可見(jiàn)于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變,，為多發(fā)性類圓形透亮區(qū),，為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨,、骨盆最易發(fā)現(xiàn),。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折,，最常見(jiàn)于下胸椎及上腰椎,，也見(jiàn)于肋骨等處。對(duì)疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位,。

患者可因骨痛或腰腿痛不予重視,，或就診于骨科，被誤診扭傷,、骨折,、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情。

故對(duì)于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或發(fā)生骨折的患者,，在診斷時(shí)應(yīng)考慮到本病,。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷,。

常見(jiàn)影像學(xué)檢查對(duì)MM患者的綜合診斷價(jià)值依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查。

3,、骨髓瘤腎病

腎臟病變?yōu)楸静〕Ｒ?jiàn)而重要的病變,。臨床表現(xiàn)以蛋白尿最常見(jiàn)，其次為血尿,。晚期可發(fā)展為慢性腎功能不全或尿毒癥,，為本病致死的主要原因之一。

國(guó)外研究發(fā)現(xiàn),，MM腎病患者在病理上腎小球病變較輕,，而小管-間質(zhì)病變嚴(yán)重，故患者臨床上很少出現(xiàn)高血壓,。

骨髓瘤腎病由多種因素所致,，輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損傷和輕鏈在腎小球的沉積引起的淀粉樣變是主要原因，此外骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn),、高血鈣,、高尿酸血癥等也參與發(fā)病。

免疫分型與腎損害關(guān)系密切,，輕鏈型腎損害率最高,。

患者可因血尿或蛋白尿就診于腎科或中醫(yī)科，被誤診為腎炎等而長(zhǎng)期得不到有效治療,，使病情進(jìn)展至晚期或發(fā)展至尿毒癥,。

故對(duì)于中老年患者長(zhǎng)期蛋白尿、血尿不能明確診斷者,，應(yīng)及時(shí)作腎活檢,、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等骨髓瘤相關(guān)檢查,。

骨髓瘤治療

通常對(duì)于骨髓瘤的治療主要以手術(shù)治療,、放療、化療以及中醫(yī)治療最為常見(jiàn),。

治療原則

無(wú)癥狀穩(wěn)定期骨髓瘤無(wú)須治療,，定期隨訪；血或尿中M蛋白進(jìn)行性升高或出現(xiàn)臨床癥狀者,，必須治療。年齡小于70歲的患者,，若條件允許盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,。

對(duì)于大多數(shù)治療有效的骨髓瘤患者，M蛋白等主要指標(biāo)在一定時(shí)間內(nèi)趨于穩(wěn)定,，進(jìn)入平臺(tái)期,，可給予免疫治療,、動(dòng)態(tài)觀察等。

放射治療

主要用于孤立性和髓外漿細(xì)胞瘤的局部放療,。

免疫治療

1．干擾素：α-干擾素能提高患者的化療完全緩解率,，延長(zhǎng)無(wú)病生存率。劑量為：300萬(wàn)U,，皮下注射,，隔天一次。最好用半年以上,。注射過(guò)程中,，患者可能出現(xiàn)發(fā)熱等流感樣癥狀，口服解熱藥即可緩解,。易于門診應(yīng)用,。

2．白細(xì)胞介素-2：主要用于清除殘留病灶。

造血干細(xì)胞移植

50歲以下患者應(yīng)積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,；50-70歲應(yīng)酌情處理,，原則上應(yīng)盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；70歲以上不宜進(jìn)行,。

1．自體造血干細(xì)胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進(jìn)步,，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療。且二次移植的療效更好,?？尚凶泽w外周血干細(xì)胞移植，價(jià)格便宜,，操作簡(jiǎn)便,，造血恢復(fù)快，已被廣泛采用,。

2．異基因造血干細(xì)胞移植：是根治本病的唯一方法,，但相關(guān)死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者,。

支持及對(duì)癥處理

1．抗感染：需選擇抗G 菌和抗G-菌的抗生素,同時(shí)注意真菌感染的可能,。

2．糾正骨痛和高鈣：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈點(diǎn)滴至少6小時(shí)，一月一次,。腎功能不全者適當(dāng)減量,。

3．腎功能不全的治療：應(yīng)低蛋白、高熱量飲食,；避免感冒等感染,；避免對(duì)腎有損害藥物的應(yīng)用；糾正便秘、高鈣等,，盡早行透析治療,。

4．糾正貧血：嚴(yán)重者可給予促紅細(xì)胞生成素治療，8000-10000u IH 3次/周,。

病程和預(yù)后

自然病程6-12月,，傳統(tǒng)藥物化療后，中位生存期可達(dá)3-5年,，新的靶向藥物的應(yīng)用,，MM患者的生存期已延至5-10年，有的甚至超過(guò)10年,。死亡原因?yàn)楦腥?、出血和腎功能不全。

預(yù)后與許多因素有關(guān),。病程晚期,、腎功能不全、幼稚漿細(xì)胞多,、β2微球蛋白和IL-6高水平,，CD56或CD138高表達(dá)、P53基因表達(dá)等均是預(yù)后不良的因素,。

骨髓瘤能活多久

骨髓瘤是一種惡性程度非常高的腫瘤,。通常骨髓瘤在臨床上最為多見(jiàn)的是多發(fā)性骨髓瘤，而且其危害是非常嚴(yán)重的,。然而對(duì)于晚期的骨髓瘤患者還能活多久,，主要是看其治療的方法。而只有根據(jù)患者的具體全身狀況以及病情的發(fā)展,，而選擇一個(gè)好的治療方法才能有效的延長(zhǎng)患者的生存期以及提高患者的生存質(zhì)量,。