多發(fā)性骨髓瘤 癥狀

MM的臨床表現(xiàn)除貧血,、感染、出血血液病的常見臨床表現(xiàn)外,，可有骨痛（重者骨折）,、蛋白尿（甚至尿毒癥）、高凝狀態(tài)或靜脈血栓等其它臨床表現(xiàn),。

臨床上MM的誤診率高達(dá)40-50%,，引起誤診的常見臨床表現(xiàn)如下：

1、感染

由于正常免疫球蛋白減少,，異常免疫球蛋白增多但無免疫活性,；白細(xì)胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能,，故易于反復(fù)感染,。患者可以發(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診,。易發(fā)生上感,、肺炎等呼吸道感染或泌尿系統(tǒng)感染，女性患者更易于發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染,。在病程晚期,，感染是致死的主要原因之一。

故對于中老年患者反復(fù)發(fā)生感染,，不應(yīng)僅局限于抗感染治療,，應(yīng)在抗感染治療的同時，積極尋找是否有原發(fā)病,。若患者合并有骨痛,、貧血、出血等應(yīng)考慮到本病的可能,。

2,、骨髓瘤骨病

骨痛和溶骨性骨質(zhì)破壞是本病的突出臨床表現(xiàn),。骨痛部位以腰背部最多見，其次為胸骨,、肋骨和下肢骨骼,。

由于本病患者常有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，常在稍用力或不經(jīng)意情況下即可發(fā)生病理性骨折,，可造成的機(jī)械性壓迫引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，嚴(yán)重者造成截癱。若截癱時間過久即使經(jīng)過有效治療,，患者也很難恢復(fù)行走,，極大地影響患者的生存質(zhì)量。

也可出現(xiàn)骨骼腫物,，瘤細(xì)胞由骨髓向外浸潤骨質(zhì),、骨膜及臨近組織形成腫塊。

局限于一個部位的孤立性漿細(xì)胞瘤較少見,，最終可演變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤,。

X線檢查在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨,、骨盆,、肋骨、脊椎骨,，也可見于四肢骨,。典型表現(xiàn)為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變，為多發(fā)性類圓形透亮區(qū),，為本病的特殊X線表現(xiàn),。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn),。②彌漫性骨質(zhì)疏松,。③病理性骨折，最常見于下胸椎及上腰椎,，也見于肋骨等處,。對疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。

患者可因骨痛或腰腿痛不予重視,，或就診于骨科,，被誤診扭傷、骨折,、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情,。

故對于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或發(fā)生骨折的患者，在診斷時應(yīng)考慮到本病,。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷,。

常見影像學(xué)檢查對MM患者的綜合診斷價值依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查,。

3、骨髓瘤腎病

腎臟病變?yōu)楸静〕Ｒ姸匾牟∽?。臨床表現(xiàn)以蛋白尿最常見,，其次為血尿。晚期可發(fā)展為慢性腎功能不全或尿毒癥,，為本病致死的主要原因之一,。

國外研究發(fā)現(xiàn)，MM腎病患者在病理上腎小球病變較輕,，而小管-間質(zhì)病變嚴(yán)重,，故患者臨床上很少出現(xiàn)高血壓。

骨髓瘤腎病由多種因素所致,，輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損傷和輕鏈在腎小球的沉積引起的淀粉樣變是主要原因，此外骨髓瘤細(xì)胞浸潤,、高血鈣,、高尿酸血癥等也參與發(fā)病。

免疫分型與腎損害關(guān)系密切,，輕鏈型腎損害率最高,。

患者可因血尿或蛋白尿就診于腎科或中醫(yī)科，被誤診為腎炎等而長期得不到有效治療,，使病情進(jìn)展至晚期或發(fā)展至尿毒癥,。

故對于中老年患者長期蛋白尿、血尿不能明確診斷者,，應(yīng)及時作腎活檢,、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等骨髓瘤相關(guān)檢查,。

骨髓瘤治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術(shù)治療,、放療、化療以及中醫(yī)治療最為常見,。

治療原則

無癥狀穩(wěn)定期骨髓瘤無須治療,，定期隨訪；血或尿中M蛋白進(jìn)行性升高或出現(xiàn)臨床癥狀者,，必須治療,。年齡小于70歲的患者，若條件允許盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,。

對于大多數(shù)治療有效的骨髓瘤患者,，M蛋白等主要指標(biāo)在一定時間內(nèi)趨于穩(wěn)定，進(jìn)入平臺期,，可給予免疫治療,、動態(tài)觀察等,。

放射治療

主要用于孤立性和髓外漿細(xì)胞瘤的局部放療。

免疫治療

1．干擾素：α-干擾素能提高患者的化療完全緩解率,，延長無病生存率,。劑量為：300萬U，皮下注射,，隔天一次,。最好用半年以上。注射過程中,，患者可能出現(xiàn)發(fā)熱等流感樣癥狀,，口服解熱藥即可緩解。易于門診應(yīng)用,。

2．白細(xì)胞介素-2：主要用于清除殘留病灶,。

造血干細(xì)胞移植

50歲以下患者應(yīng)積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植；50-70歲應(yīng)酌情處理,，原則上應(yīng)盡量進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,；70歲以上不宜進(jìn)行。

1．自體造血干細(xì)胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進(jìn)步,，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療,。且二次移植的療效更好?？尚凶泽w外周血干細(xì)胞移植,，價格便宜，操作簡便,，造血恢復(fù)快,，已被廣泛采用。

2．異基因造血干細(xì)胞移植：是根治本病的唯一方法,，但相關(guān)死亡率高,，主要用于有合適供者的年輕患者。

支持及對癥處理

1．抗感染：需選擇抗G 菌和抗G-菌的抗生素,同時注意真菌感染的可能,。

2．糾正骨痛和高鈣：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈點(diǎn)滴至少6小時,，一月一次。腎功能不全者適當(dāng)減量,。

3．腎功能不全的治療：應(yīng)低蛋白,、高熱量飲食；避免感冒等感染,；避免對腎有損害藥物的應(yīng)用,；糾正便秘、高鈣等,，盡早行透析治療,。

4．糾正貧血：嚴(yán)重者可給予促紅細(xì)胞生成素治療,，8000-10000u IH 3次/周。

病程和預(yù)后

自然病程6-12月,，傳統(tǒng)藥物化療后,，中位生存期可達(dá)3-5年，新的靶向藥物的應(yīng)用,，MM患者的生存期已延至5-10年,，有的甚至超過10年。死亡原因?yàn)楦腥?、出血和腎功能不全,。

預(yù)后與許多因素有關(guān)。病程晚期,、腎功能不全,、幼稚漿細(xì)胞多、β2微球蛋白和IL-6高水平,，CD56或CD138高表達(dá),、P53基因表達(dá)等均是預(yù)后不良的因素。

骨髓瘤能活多久

骨髓瘤是一種惡性程度非常高的腫瘤,。通常骨髓瘤在臨床上最為多見的是多發(fā)性骨髓瘤，而且其危害是非常嚴(yán)重的,。然而對于晚期的骨髓瘤患者還能活多久,，主要是看其治療的方法。而只有根據(jù)患者的具體全身狀況以及病情的發(fā)展,，而選擇一個好的治療方法才能有效的延長患者的生存期以及提高患者的生存質(zhì)量,。