什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因自身免疫機(jī)制使血小板破壞過多的臨床綜合征，又稱作免疫性血小板減少性紫癜,，是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病,，主要特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少,，出血時(shí)間延長和血塊收縮不良,。臨床上可分為急性型和慢性型，急性多見于兒童,，慢性好發(fā)于育齡女性,。

特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性血小板減少性紫癜可以分為急性型和慢性型，急性型多發(fā)于兒童身上,；慢性型則多發(fā)于成年育齡女性,，妊娠期容易復(fù)發(fā)，發(fā)病之前多數(shù)沒有明顯的感染史,。

特發(fā)性血小板減少性紫癜并沒有明確的發(fā)病原因,，同時(shí)發(fā)病的機(jī)制也沒有完全闡明。目前認(rèn)為是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致,，80%~90%患者可測(cè)到體內(nèi)有血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg),。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾,、肝臟時(shí)，會(huì)被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞,，從而使血小板減少,。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)，其中包括皰疹病毒,、EB病毒,、巨細(xì)胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天發(fā)病,。妊娠期女性發(fā)病可能與雌激素相關(guān),。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀

特發(fā)性血小板減少性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和貧血。癥狀較輕時(shí)表現(xiàn)為散在四肢及軀干皮膚的出血點(diǎn),、紫癜（皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱）及瘀斑,、牙齦出血，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)消化道,、生殖道、視網(wǎng)膜及顱內(nèi)出血,，脾臟不大或輕度增大,。紫癜及瘀斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢,。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷

目前,，特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要是排除性診斷，診斷要點(diǎn)包括至少2次檢查血小板計(jì)數(shù)減少,，血細(xì)胞形態(tài)無異常（當(dāng)血小板<50x10^9/L時(shí)才有癥狀）,；脾一般不大；骨髓檢查,，巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵ㄖ辽俨粶p少），而成熟性血小板減少,，血小板抗體測(cè)定多為陽性,；排除其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血,，藥物性血小板減少,，妊娠合并HELLP綜合癥，遺傳性血小板減少等,。通過以上診斷,，并結(jié)合臨床癥狀可診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療

由于兒童急性ITP常與病毒感染有關(guān),，又多為自限性,，以對(duì)癥治療為主,。

成人ITP自發(fā)完全和持久緩解者<10%，治療原則應(yīng)是止血而不是將血小板提升至正常,。是否需要治療主要取決于患者出血嚴(yán)重程度而不是過多關(guān)注血小板計(jì)數(shù),。血小板計(jì)數(shù)超過30×10/L并且無癥狀者一般不需治療。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的影響

1,、妊娠對(duì)ITP的影響

目前對(duì)于妊娠會(huì)否使ITP婦女的病情惡化的觀點(diǎn)不一,，大多數(shù)妊娠會(huì)使病情惡化或者使處于緩解期的ITP病情加重。雖然,，妊娠會(huì)使穩(wěn)定的ITP患者病情復(fù)發(fā)以及使活動(dòng)型的ITP婦女病情出現(xiàn)加重傾向,，使ITP患者出血的機(jī)會(huì)增多，但是妊娠本身是不影響該病的病程及預(yù)后的,。

2,、ITP對(duì)孕婦的影響

ITP孕婦體內(nèi)的血小板降低，對(duì)妊娠的影響主要表現(xiàn)在出血方面,，尤其是對(duì)于血小板<50×10^9/L的產(chǎn)婦,。當(dāng)孕婦在分娩的過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血，產(chǎn)道裂傷出血及血腫塊的形成,。如果子宮收縮良好,，那么產(chǎn)后大出血?jiǎng)t能避免。

ITP孕婦的自然流產(chǎn)率要比正常妊娠孕婦高兩倍,，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)明顯少于(<30x10^9/L)或者出血嚴(yán)重,，那么自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例就會(huì)增高，且母嬰的死亡率要高于正常的孕婦,。

3,、對(duì)胎兒和新生兒的影響

由于部分抗血小板抗體會(huì)通過胎盤進(jìn)入到胎兒血循環(huán)中，會(huì)引起胎兒血小板的破壞,，導(dǎo)致胎兒,、新生兒血小板減少。一般在胎兒脫離母體后體內(nèi)的抗體在一個(gè)月后會(huì)消失,，也可能會(huì)持續(xù)4~6個(gè)月,，血小板才逐漸恢復(fù)正常。合并ITP妊娠的胎兒死亡率達(dá)到26.5%,。