簡介

陰道由副中腎管(又稱苗勒管)和泌尿生殖竇發(fā)育而來。副中腎管的形成和融合過程異常以及其他致畸因素均可引起陰道的發(fā)育異常,。一般將陰道發(fā)育異常分為先天性無陰道,、陰道斜隔、陰道縱隔,、陰道橫隔,、雙陰道及陰道閉鎖6種類型。陰道發(fā)育異常主要依據病史及婦科檢查,，結合超聲檢查,、染色體檢查及手術等方法診斷。

陰道發(fā)育異常臨床表現主要為原發(fā)閉經,、腹痛,、陰道不規(guī)則出血及性交痛。另外,，陰道發(fā)育異常還易導致不孕、自然流產,、胚胎停育,、異位妊娠以及泌尿系統癥狀。

常見分類

1,、先天性無陰道

發(fā)生率約為出生女孩的1/4000,，常合并先天性無子宮或子宮發(fā)育不良，因而成年后多元月經來潮,，亦無生育能力,。個別人可能有正常的子宮，卵巢也正常,，如能早期手術矯治,，少數可有生育希望。

2、陰道縱隔

完全性陰道縱隔與雙子宮同時存在,，又稱雙子宮雙陰道,。此畸形對受孕影響不大，但由于雙子宮,，子宮體積常較小,，懷孕后容易發(fā)生早產。不完全性陰道縱隔類似兩個陰道一個子宮,，雖不影響受孕,，但可妨礙胎兒娩出。

3,、陰道橫隔

完全性陰道橫隔很少見,。多數的陰道橫隔中央有一小孔，一般不影響受孕,，直至胎兒分娩受到阻礙才被發(fā)現,。如果橫隔位置較低，可造成性生活不快,，手術切除后即不影響受孕分娩,。

4、陰道狹窄

多數為后天因素所致,。常因分娩造成的陰道撕裂傷未加認真修補,，瘢痕愈合后使陰道狹窄。也有的系先天性的,。陰道狹窄不僅會影響性生活,，也會影響受孕和分娩。

5,、其他發(fā)育異常

如陰道肛門,、處女膜后肛門、陰道前庭肛門等,。這類患者中有些人子宮,、卵巢并無異常，經手術矯治后部分人可保留一定的生育能力,。

多數陰道異常經手術矯治后受孕的機會也難以達到正常婦女的水平,。盡管子宮和卵巢并無異常，異常的陰道經手術矯治后,，從解剖方面來看可能與正常陰道相同或相近,，但其微環(huán)境顯然無法達到正常生理狀態(tài)而影響受孕。

癥狀/并發(fā)癥

1,、先天性無陰道,，常表現為MRKH’s綜合征,。

由于副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良，表現為原發(fā)閉經,，染色體46,，XX，女性第二性征發(fā)育正常,，先天性無陰道或短淺陰道盲端,，伴先天性無子宮或子宮發(fā)育不良即始基子宮，通常輸卵管和卵巢外觀正常,，常合并其他系統先天性異常,，包括骨骼、泌尿系統,，特別是腎臟發(fā)育異?；蚰I臟移位。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育,，且有功能性子宮內膜,，青春期后由于經血潴留，出現周期性腹痛,，無月經初潮,，就醫(yī)檢查獲得確診。

2,、陰道閉鎖,，泌尿生殖竇發(fā)育不良，臨床上常表現為陰道閉鎖,。

陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時期一般無任何癥狀,，往往難以察覺。直至患者進入青春期建立月經周期后,，才會發(fā)現無月經來潮,，陰道積血、周期性腹痛并呈進行性加劇,，盆腔可捫及包塊,。盆腔B超等影像學檢查可以協助診斷。癥狀出現的早晚,、嚴重程度與子宮內膜的功能有關。

3,、陰道橫隔,，分為完全橫隔及不完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似,，有原發(fā)性閉經伴周期性腹痛,。婦科檢查發(fā)現陰道較短或僅見盲端,，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全性陰道橫隔位于陰道上段者多無癥狀,，位于陰道中段者可影響性生活,，一般不影響生育。婦科檢查：在橫隔中部可見一小孔,，陰道較短,，可捫及宮頸、宮體,。經期經血間歇流出,，患者可以表現為經期長，經血淋漓不盡,。陰道分娩時影響胎先露部下降,。

4、陰道縱隔,，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔,。

（1）陰道完全縱隔，患者多無癥狀,，性生活,、生育和陰道分娩均無影響，往往在婦科檢查時發(fā)現陰道被縱形黏膜分割成兩條縱形通道,，上達宮頸,，下至陰道外口本癥可發(fā)生于發(fā)育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱隔同時存在。

（2）陰道不全縱隔,，患者可有性生活困難或不適,，婦科檢查時發(fā)現陰道縱形黏膜未達陰道外口，分娩時胎頭可能受阻,，所以陰道融合術取決于這種畸形對于不孕和對分娩的影響程度,。若陰道不全縱隔影響性生活，應行縱隔切除,。若分娩過程中發(fā)現,，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔,。

5,、陰道斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子宮,、陰道阻塞（單側,、部分或完全）及同側腎臟發(fā)育不良。

6,、雙陰道

絕大多數雙陰道無癥狀,，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發(fā)感染后才診斷,，另一些可能晚至分娩時產程進展緩慢才確診。

病因

1,、副中腎管發(fā)育不良：包括子宮,、陰道未發(fā)育（MRKH’s綜合征），是一種沒有生殖潛力特征的生殖系統機能缺陷,。

2,、泌尿生殖竇發(fā)育不良：泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現為部分陰道閉鎖,，閉鎖處可以很厚,，占陰道長度的一半以上，多位于陰道下段,，其上段陰道發(fā)育可以正常,。本病發(fā)生率低，約1/4000-1/5000,。

3,、副中腎管融合異常

（1）副中腎管垂直融合異常：起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4，如果這部分增多,，來源于副中腎管的陰道部分就會減少,。副中腎管垂直融合異常可看作是向下生長融合的副中腎管尾端與向上生長的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致,，分為阻塞性和非阻塞性兩種,，也稱為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據報道陰道橫隔的發(fā)病率為1/2100-1/72000,。橫隔可位于陰道的任何部位,，但更常見于陰道中、上段交界部,，其厚度為lcm,，陰道橫隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常。

（2）副中腎管側面融合異常：兩側副中腎管完全融合異常導致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔,，以對稱性阻塞為特點,；兩側副中腎管部分融合異常導致單側陰道阻塞、陰道斜隔,，以非對稱性阻塞為特點,；下端副中腎管融合失敗導致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮,、雙宮頸,、同側腎臟發(fā)育不良。

（3）副中腎管垂直：側面融合異常表現為垂直、側面異常同時存在,，也可以合并泌尿道發(fā)育異常，此類畸形不屬于前述任何一種分類,，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔,。

（4）副中腎管無效抑制引起的異常：性腺發(fā)育異常合并副中腎管無效抑制時，表現為外生殖器模糊,，如雄激素不敏感綜合征,。患者雖然存在男性性腺,，但其雄激素敏感細胞質受體蛋白基因缺失,，雄激素未能發(fā)揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下,，生殖器向副中腎管方向分化,，形成女性外陰及部分陰道發(fā)育，使基因型為男性的患者出現女性表型,。

檢查

1,、超聲和磁共振成像（MRI）檢查

對于副中腎管畸形的診斷和分類均十分有效。

2,、B超檢查

能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道發(fā)育異常造成的相應梗阻圖像,，并且無創(chuàng)，應作為首選的輔助檢查方法,。

3,、MRI檢查

能精確地顯示泌尿生殖系統各個層面的解剖結構，準確區(qū)分子宮畸形,，區(qū)分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊,，有條件者應行MRI檢查。

治療

1,、先天性無陰道

在治療前應明確有無子宮及其功能,，是否合并有泌尿系發(fā)育異常，并且治療前應讓患者明白治療的目的和結果,，以取得積極配合,。先天性無陰道的治療時機一般選在患者近期有性生活意愿時。理想的陰道再造,，應該是安全,、簡單地為患者再造一個解剖上和功能上都接近正常的陰道，除了具有適當的深度,、寬度和軸向外,，還要柔軟、潤滑,，術后無需長期放置陰道擴張器,，但至今尚無一種方法完全達到上述標準,。目前常用的方法有模具頂壓法及陰道成形術。

2,、陰道閉鎖

一旦明確診斷,，應盡早手術切除。

3,、陰道橫隔

（1）完全性陰道橫隔治療原則為：青春期建立月經周期后一旦明確診斷,，盡早手術治療。手術方法必須根據陰道橫隔位置,、橫隔厚度而定,。手術應盡可能切除橫隔，銳性和鈍性向上,、向周邊分離,，至上下陰道貫通，兩側鈍性分離以免術后狹窄,，常規(guī)探查宮頸發(fā)育情況,。用可吸收線將上下段陰道黏膜吻合。術后定期更換陰道模具,，直至陰道上皮完全愈合,。創(chuàng)面完全愈合后可以性交。

（2）不完全陰道橫隔若生育前出現臨床癥狀,，則需要行陰道橫隔切開手術,；分娩時，若橫隔較薄,，可于胎先露部下降壓迫橫隔時,，切開橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔,。若橫隔較厚,，則行選擇性剖宮產手術。

4,、陰道縱隔

（1）完全性陰道縱隔該類畸形常常不需要立即治療,。雙子宮伴陰道縱隔的患者，一側宮體發(fā)育常優(yōu)于另一側,，如果性交總是在發(fā)育不良的宮體側陰道內發(fā)生,，則可能引起不孕或反復流產，此類患者非孕期應予陰道縱隔切除,。

（2）陰道不全縱隔若陰道不全縱隔影響性生,，應行縱隔切除。若分娩過程中發(fā)現，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時切斷縱隔,，待胎兒娩出后再切除縱隔,。

5、陰道斜隔

經陰道斜隔切除術是最理想的手術方式,，也是解除生殖道梗阻最有效而且簡易的方法,。

6、雙陰道

一般情況下不會影響正常生活,，可以先不作處理。當雙陰道影響了性生活,、妨礙經血排除或者有生育要求而必須進行治療時,，可以行陰道縱膈切除手術。

注意事項

1,、伴侶同時治療

子宮發(fā)育不良多事由一些病毒,、細菌感染引起的，而且這些細菌,、病毒可以通過性行為傳播,，因此當女性發(fā)現自己患有子宮發(fā)育不良時，男性同志也應該積極的配合治療,，消滅身上可能致病的細菌,。以免在女性治愈后，使病癥在此復發(fā),。

2,、徹底完成療程

在治療子宮發(fā)育異常時患者必須配合醫(yī)生的治療，完成整個治療過程,，徹底治愈子宮發(fā)育異常,，切忌不能再治療過程中或者病情剛剛有所好轉的時候就停止進行治療，否則會導致疾病反復發(fā)作或者久治不愈,。

3,、注意衛(wèi)生

在患者治療子宮發(fā)育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛(wèi)生,，保持外生殖器的清潔,，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果,。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒,。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發(fā)展,。