先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形,，是一種常見的先天性疾病,。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性小耳及外耳道閉鎖表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全,、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形,。先天性外耳道閉鎖患者除了有外耳道閉鎖的現(xiàn)象,，還伴有咽鼓管、鼓室或乳突畸形等表現(xiàn),。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

先天性小耳及外耳道閉鎖常同時發(fā)生,，前者系第1、2鰓弓發(fā)育不良引起,，后者系第1鰓溝發(fā)育障礙所致,，可能伴有第1囊發(fā)育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突發(fā)育畸形等,。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按畸形發(fā)生的部位和程度分為3級,。

1、第1級：耳廓小于正常 各部尚可分辨,，外耳道存在或部分閉鎖,，鼓膜存在。聽力尚未可,。

2,、第2級：耳廓基呈條索狀突起，相當(dāng)于耳輪,，外耳道閉鎖,，鼓膜及垂骨柄未發(fā)育。錐砧二骨融合者占1/2,。鐙骨已育或未育,。此為臨床常見類型，約為第1級的2倍,，呈傳導(dǎo)性聾,。

3、第3級：耳廓殘缺,，僅有零星而規(guī)則的突起,。外耳道，聽骨鏈畸形,，有內(nèi)耳功能障礙,，發(fā)病率最低，約占2%,。

第2,、3級畸形可能伴發(fā)頜面發(fā)育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴,、上頜,、下頜、口,、鼻等積形,。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形,。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸形者不需治療,，對第2級畸形可行外耳道,、鼓膜及聽骨鏈成形術(shù),，以提高聽力。第3級畸形由于內(nèi)耳功能受損,。不宜手術(shù)治療,、雙耳幾而另耳聽力正常者，手術(shù)可延至成年時進(jìn)行,，對單側(cè)外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者,，可視具體情況提前考慮手術(shù)，耳廓嚴(yán)重畸形者和行耳廓成形術(shù)或重建術(shù),。

手術(shù)一直選擇自體軟骨雕制耳廓支架,。使用自體肋骨軟骨效果好，并發(fā)癥少,，且對創(chuàng)傷及感染有一定耐受性和抵抗力,，手術(shù)成功率高，仍是目前理想的耳架選擇,。

雙耳畸形而耳蝸功能良好者,，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，一般以在2～5歲時較好,，不宜過晚,，以免影響語言學(xué)習(xí)。

單側(cè)畸形而另側(cè)正常者,，一般以在8～9歲或更晚些時施行手術(shù)為宜．便于取得病人合作,。