耳硬化癥是一種原因不明的疾病,，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生,，故稱“硬化”,。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定,，失去傳音功能,，使聽力進行性減退。

耳硬化病因

迄今不明,，眾說不一,，有人根據(jù)女性多發(fā)，妊娠期與絕經(jīng)期加重而謂與內(nèi)分泌和代謝有關(guān),，有人推測與司理耳部營養(yǎng)的血管運動機制異常有關(guān),，鑒于許多患者有家族病史而推測與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關(guān),，有從本病的組織病理特點出發(fā)認為是成骨不全癥的耳部的表現(xiàn),，但不少學者都認為本病系窗前裂周圍不穩(wěn)定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結(jié)果。

耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高,，黑人發(fā)病率最低,，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多,。雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀,，約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性,、持續(xù)性或間歇性,，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴?；颊咴谝话悱h(huán)境中分辨語音困難,，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽,，少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈,。

耳硬化癥狀

1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀,。

2,、耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性,、持續(xù)性或間歇性,，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。

3,、韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難,，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽,。

4,、眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1,、手術(shù)治療

（1）鐙骨手術(shù)

對固定的鐙骨進行直接處理,，以求改善患者聽力。防止病情繼續(xù)發(fā)展適用于氣導聽力損失30dB以上,，氣骨導差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病人,。手術(shù)方式包括鐙骨撼動術(shù)、鐙骨提高術(shù),、鐙骨全切除術(shù),、鐙骨部分切除術(shù)、CO激光鐙骨部分切除術(shù),、人工鐙骨術(shù)。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱,、聚乙烯小管,、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓,、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨,，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片,、骨或軟骨膜,、顳肌筋膜、結(jié)締組織,、明膠海綿片等覆蓋前庭窗,。

鐙骨手術(shù)的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女,、年逾花甲的老人,。

②職業(yè)舞蹈演員、職業(yè)耳機佩帶者,、體操跳水運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員,。

③病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術(shù)耳是唯一有聽力的耳,，兩型硬化并存（即鐙骨型及耳蝸型硬化）,，伴眩暈或迷路積水癥狀者。

④病灶發(fā)展迅速,，已顯示重度感音神經(jīng)性耳聾,，氣骨導差在15dB以內(nèi)者，不宜手術(shù),。

⑤外耳道炎癥,、鼓膜穿孔、咽鼓管機能不良,，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎癥者,，待治愈后再行手術(shù)治療。

（2）內(nèi)耳開窗術(shù)

因一般開窗于外半規(guī)管,，故也稱外半規(guī)管開窗術(shù),。即在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳人內(nèi)耳,，適用于鐙骨手術(shù),。有困難的患者如面神經(jīng)畸形、鐙骨動脈殘留,、前庭窗硬化灶過于廣泛等,。

手術(shù)主要后遺癥

①感覺神經(jīng)性耳聾：可能與人工鐙骨松脫進入前庭,、外淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘留向內(nèi)生長形成肉芽腫有關(guān),。需行急癥鼓室探查處理,，有聽力恢復之可能性。

②面癱,、味覺障礙：一般認為與鼓索神經(jīng)受牽拉有關(guān),，多在數(shù)月內(nèi)恢復。

③眩暈：術(shù)后病人多有輕度眩暈,，超過1周者甚少,，眩暈輕者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪或乘暈寧,。

④鼓膜穿孔：耳硬化癥病人鼓膜菲薄,，愈合不如正常人，極少數(shù)患者術(shù)后遺留穿孔,，必需行鼓膜修補術(shù),。

2、藥物防治

尚無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預防作用的藥物,，但國內(nèi)外都在進行這方面的探索,。

處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法（氟化鈉腸衣片20mg，每日2次,；同時口服葡萄糖酸鈣,，維生素40D萬單位每日3次）。硫酸軟骨素療法（硫酸軟骨素片600mg,，每日2次）,。對耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg,，碳酸鈉364mg,，每日3次內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素D,，維持半年后減量,，2年后停藥。據(jù)稱可能使一些患者的病變停止進行,。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時,，可施用外半規(guī)管開。

3,、選配助聽器

不適于或不愿接受手術(shù),、藥物治療者可根據(jù)病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。

注意事項

1,、本病致病原因不明,，治療目的只是恢復聽力,，不能根治。

2,、本病以手術(shù)治療為主,，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。

3,、手術(shù)治療：一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學語,；一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療,。

4、擴張血管藥物以及維生素B族,、維生素C等,，均對此類患者聽力恢復起到一定作用。