非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋巴瘤是血液系統(tǒng)一種疾病,，屬于惡性淋巴瘤的范疇。它主要的特點就是無痛性的頸部和鎖骨上的淋巴結進行性腫大,，其次為腋窩和腹股溝的淋巴結,。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是先天性或后天性免疫功能失調均是相關因素,。如后天自身免疫性疾病患者,，干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損,，從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答,，在這部分患者中NHL發(fā)病率上升了數(shù)倍。

2,、病毒感染

多種病毒與NHL有關,。包括EB病毒、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒,、人皰疹病毒8型等,。

3、細菌感染

細菌并不能直接刺激腫瘤細胞,，但可通過刺激腫瘤特定區(qū)域內的細胞,，促使細胞惡性增生，而導致腫瘤的發(fā)生,。目前已知NHL中的胃黏膜相關組織淋巴瘤的發(fā)生90%以上與幽門螺桿菌感染有關,。

4、遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統(tǒng)惡性疾病史者，NHL發(fā)病風險可能會增加2～4倍,。

5,、其他因素

化學物質的應用增多、放射線暴露增多,、不良生活方式等,。如染發(fā)劑就可能是發(fā)病的危險因素。

非霍奇金病淋巴瘤臨床表現(xiàn)

1,、局部表現(xiàn)

（1）淋巴結腫大：是最常見,、最經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。特點為無痛性,、漸進性增大,。部分淋巴結在迅速增大時會出現(xiàn)局部的壓迫癥狀，伴有腫脹與疼痛感,。淺表淋巴結腫大在頸部,、鎖骨上、腋下部位多見,。深部淋巴結腫大在縱隔,、腹膜后、腸系膜部位多見,。受侵犯淋巴結部位常表現(xiàn)為跳躍性的,，無一定規(guī)律性。

（2）淋巴結外器官：主要為胃腸道,、皮膚,、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位,。在甲狀腺,、骨骼、生殖系統(tǒng),、鼻腔部等也是易侵犯的器官,。淋巴結外器官受侵犯可以與淋巴結共同存在，也可單獨存在,。臨床表現(xiàn)復雜而多樣性,。

（3）鼻腔病變：原發(fā)在鼻腔的淋巴瘤大多數(shù)是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤,。早期病變多局限在一側鼻腔下鼻甲部位,，表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血,、局部黏膜潰瘍等,。隨著疾病進展可侵犯對側鼻腔或鄰近的組織和器官,，表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降,、咽痛,、聲嘶、面頰部腫脹等,。腫瘤侵襲可破壞骨質造成鼻中隔,、硬腭穿孔等相應的癥狀。

2,、全身表現(xiàn)

在淋巴結腫大之前或同時可出現(xiàn)不同的全身癥狀,。

（1）發(fā)熱：多數(shù)NHL患者具有發(fā)熱，但發(fā)熱持續(xù)的時間,、溫度的高度,、發(fā)熱周期性變化均可不同。部分患者發(fā)熱持續(xù)時間可以以月計算,，最終需取得相關部位的病理依據(jù)才得以診斷,。

（2）盜汗與消瘦：由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展，或伴有發(fā)熱等消耗性因素,，患者常出現(xiàn)多汗,、夜間的盜汗及體重的進行性下降,。

（3）皮膚瘙癢和皮膚病變：NHL可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn),，腫瘤可原發(fā)在皮膚，也可是繼發(fā)皮膚侵犯,，發(fā)生率在13%～53%,。部分皮膚瘙癢可在確診前就發(fā)生。常見的皮膚表現(xiàn)糙皮病樣丘疹,、帶狀皰疹,、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變,、結節(jié)紅斑等,。皮膚損害呈多形性，斑塊,、水皰,、糜爛、結節(jié)等,，部分皮膚損害后可經(jīng)久破潰,、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合,，也是引起NHL患者發(fā)熱的原因之一,。

（4）腹部表現(xiàn)：腸系膜、腹膜后淋巴結是最常見病變部位，胃腸道則是最常見的結外病變部位,。根據(jù)受累部位常表現(xiàn)為腹部飽脹感,、腹痛、消化不良,、腹部包塊,、消化道出血等，易出現(xiàn)腸梗阻,、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn),。肝脾腫大在NHL患者中并不少見，多數(shù)是肝脾受侵犯所致,。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1,、創(chuàng)傷性檢查

主要根據(jù)病變的大小、生長的部位和創(chuàng)傷檢查可能帶來的風險而決定操作的方式,。①淺表腫大淋巴結直接穿刺,；或在超聲、CT定位引導下經(jīng)皮進行深部淋巴結及占位病變穿刺針吸細胞獲取標本,。此種方法價值存在一定的爭議,。②根據(jù)病變部位可在支氣管鏡、縱隔鏡,、胃鏡,、結腸鏡等內鏡輔助下取組織細胞標本。③各種手術方式獲取淋巴結或病變部位細胞標本,。④骨髓穿刺和活檢,。⑤腰椎穿刺進行腦脊液細胞學檢查。

2,、非創(chuàng)傷性檢查

①實驗室檢查包括全血細胞計數(shù),、血沉、乳酸脫氫酶,、β2微球蛋白和肝腎功能等,。②影像學檢查包括全身CT、磁共振,、正電子發(fā)射型斷層掃描技術（PET/CT）等,。

3、其他

全身一般狀況評估性檢查,。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1,、B細胞類型

彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤,、套細胞淋巴瘤,、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤,。

2、T細胞類型

外周T細胞淋巴瘤,、血管免疫母細胞型淋巴瘤,、間變大細胞淋巴瘤。

3,、NK/T細胞

結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型,、侵襲性NK/T細胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋巴瘤有不同的病理類型,，如彌漫大B細胞淋巴瘤,，這是最常見的疾病類型，治療上,，主要是應用劑量密度和劑量強度治療,、利妥昔單抗聯(lián)合化療等方法進行治療，如果復發(fā)的難治性的彌漫大B細胞淋巴瘤,，還可能需要聯(lián)合自體造血干細胞移植,。再如濾泡性淋巴瘤，一般應用烷化劑,，如瘤可寧,、環(huán)磷酰胺等藥物，此外,，還可以進行放射免疫治療等,。