急性髓系白血病的病因及表現(xiàn)

1,、急性髓系白血病的定義?

?惡性血液病?：起源于骨髓造血干/祖細(xì)胞的克隆性增殖,，導(dǎo)致?原始髓系細(xì)胞（≥20%）?在骨髓和外周血中異常積累，抑制正常造血功能,。

?核心特征?：分化阻滯（細(xì)胞無法成熟）,、快速進(jìn)展（未治療可數(shù)周內(nèi)致命），成人最常見急性白血病?（占成人白血病的80%）,，?中位發(fā)病年齡約68歲?,，但可發(fā)生于任何年齡。

2,、急性髓系白血病的病因

①化學(xué)因素?

?苯及其衍生物?：長期接觸苯,、甲醛等化學(xué)物質(zhì)可導(dǎo)致染色體畸變，干擾造血干細(xì)胞分化,，顯著增加AML風(fēng)險,。

?化療藥物?：烷化劑等化療藥物可能損傷骨髓細(xì)胞，誘發(fā)繼發(fā)性AML?,。

?②電離輻射?

?X射線/γ射線?：大劑量或長期接觸電離輻射（如核工業(yè),、醫(yī)療放射）可損傷細(xì)胞DNA，引發(fā)基因突變?,。

③遺傳因素?

?家族史?：有AML家族史的人群患病風(fēng)險升高,，部分遺傳病（如唐氏綜合征、范可尼貧血）易繼發(fā)AML,。

?基因突變?：FLT3,、NPM1、CEBPA等基因突變可導(dǎo)致造血細(xì)胞惡性增殖?,。

④病毒感染?

?EB病毒/RNA病毒?：某些病毒可能干擾造血細(xì)胞基因表達(dá),，促進(jìn)惡性轉(zhuǎn)化?。

⑤其他因素?

?年齡與性別?：老年人群及男性發(fā)病率更高?,。

?血液疾病?：骨髓增生異常綜合征（MDS）等可能進(jìn)展為AML?,。

3、急性髓系白血病的表現(xiàn)

骨髓衰竭?：貧血（乏力,、蒼白）,、感染（中性粒細(xì)胞減少）、出血（血小板減少）,。

?髓外浸潤?：肝脾腫大,、牙齦增生、皮膚結(jié)節(jié)（多見于單核細(xì)胞型AML）,。

如何治療急性髓系白血病

1,、化療?

?誘導(dǎo)緩解?：采用蒽環(huán)類（柔紅霉素45-60mg/m2）聯(lián)合阿糖胞苷（100-200mg/m2）方案，目標(biāo)使骨髓原始細(xì)胞<5%,。

?鞏固強(qiáng)化?：多療程大劑量阿糖胞苷清除殘留病灶,，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險?。

2,、靶向治療?

FLT3突變：米哚妥林（50mg bid）?,。

IDH1/2突變：艾伏尼布（500mg qd）或恩西地平（100mg qd）。

老年患者：維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物（地西他濱/阿扎胞苷）?,。

3,、造血干細(xì)胞移植?

?適應(yīng)癥?：高危遺傳學(xué)特征或復(fù)發(fā)難治患者。

?優(yōu)選方案?：異基因移植（利用移植物抗白血病效應(yīng)）,。

治療需根據(jù)遺傳學(xué)分層調(diào)整,，中危組5年生存率約40-50%，高危組<30%?,。

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