結(jié)節(jié)病

病因

發(fā)病機制及原因尚不明,，可能與免疫相關(guān)。

癥狀

結(jié)節(jié)病為全身性疾病,，除心臟外,，其他臟器尤其是肺、淋巴結(jié),、皮膚等均可受累,。可有發(fā)熱,、不適,、厭食、體重減輕,、干咳,、哮鳴、呼吸困難,、斑點或丘疹樣皮疹以及關(guān)節(jié)痛等,。此外，眼部多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥,；累及結(jié)膜,、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙,。當(dāng)結(jié)節(jié)病患者有氣管旁淋巴結(jié)腫大并伴某些急性周圍性關(guān)節(jié)炎,、葡萄膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑病變時稱急性結(jié)節(jié)病或Laeffgren綜合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征,。

治療

因多數(shù)患者可自行緩解,，病情穩(wěn)定、無癥狀的患者不需治療,。凡癥狀明顯的Ⅱ,、Ⅲ期患者及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯,、皮膚,、心肌受累、血鈣,、尿鈣持續(xù)增高,，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松,，用4周后逐漸減量,，維持用一年或更長。長期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴密觀察激素的副作用,，其次可選用氯喹,、甲氨蝶呤,、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等治療,。凡能引起血鈣,、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌,。

淋巴結(jié)炎

病因

淋巴結(jié)炎是致病菌從損傷破裂的皮膚或黏膜侵入,，或從其他感染性病灶，如癤,、足癬等處侵入,，經(jīng)組織的淋巴間隙進入淋巴管，并進而累及所屬淋巴結(jié),，導(dǎo)致的淋巴結(jié)非特異性炎癥,。致病菌常為金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌。

癥狀

急性淋巴結(jié)炎具有局部紅,、腫,、熱,、痛等急性炎癥特點,，起病急，常伴發(fā)熱,，腫大的淋巴結(jié)柔軟,、有壓痛，表面光滑,，無粘連,，腫大至一定程度即停止。通過及時抗感染治療后紅腫可消退,。病情加重時也可發(fā)展成膿腫,，伴有全身感染癥狀。

慢性淋巴結(jié)炎病程長,，癥狀輕,，淋巴結(jié)較硬，可活動,，壓痛不明顯,，最終淋巴結(jié)可縮小或消退。

治療

急性淋巴結(jié)炎主要是針對原發(fā)病灶的及時處理,；抗生素的應(yīng)用,；注意休息；局部形成膿腫時應(yīng)切開引流,。慢性淋巴結(jié)炎通常無需特殊治療,。詳細

淋巴結(jié)結(jié)核

病因

由結(jié)核分枝桿菌感染導(dǎo)致,，感染結(jié)核分支桿菌后僅有部分人發(fā)病，因為其是否發(fā)病和發(fā)病的具體情況與感染的結(jié)核分枝桿菌的毒力,、數(shù)量以及機體的免疫力有關(guān),。

癥狀

輕者主要表現(xiàn)為不明原因的頸部或腋下、腹股溝區(qū)等區(qū)域的腫塊,，或者無明顯癥狀,。重者同時可能伴有低熱、盜汗等全身癥狀,。

治療

在充分營養(yǎng)支持治療提高抵抗力的基礎(chǔ)上,，行早期、規(guī)律,、全程,、適量、聯(lián)合使用抗結(jié)核藥物治療,。若經(jīng)藥物治療未產(chǎn)生明顯效果或竇道形成,、反復(fù)發(fā)作者，醫(yī)生可能建議行相應(yīng)區(qū)域的淋巴結(jié)清掃術(shù),。

淋巴瘤

病因

病因不清,。一般認為，可能和基因突變,，以及病毒及其他病原體感染,、放射線、化學(xué)藥物,，合并自身免疫病等有關(guān),。

癥狀

淋巴瘤的臨床表現(xiàn)主要為無痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀,。

治療

1,、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時輔助治療,。

2,、化學(xué)藥物治療

淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑,。近年來,，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高,。

3,、骨髓移植

對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高危患者,，可考慮進行自體造血干細胞移植,。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細胞移植。

4,、手術(shù)治療

僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理,；合并脾機能亢進而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾,，以提高血象,，為以后化療創(chuàng)造有利條件。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病因

本病病因至今尚未肯定,，大量研究顯示遺傳,、內(nèi)分泌、感染,、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān),。

癥狀

1、一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9,，發(fā)病年齡以20～40歲最多,，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力,、發(fā)熱和體重下降,。

2、皮膚和黏膜：表現(xiàn)多種多樣,，大體可分為特異性和非特異性兩類,。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡,、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏,、脫發(fā),、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）,、色素改變（沉著或脫失）,、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象,、蕁麻疹樣皮疹,，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3,、骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛,、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛,、肌無力,、無血管性骨壞死,、骨質(zhì)疏松。

4,、心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象）,，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變,，如利布曼-薩克斯心內(nèi)膜炎,。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛,、心電圖異常和心肌酶升高,。

5、呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎,、胸腔積液,，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變,、肺栓塞,、肺出血和肺動脈高壓均可發(fā)生。

6,、腎：臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征,。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、白細胞,、管型和蛋白尿,。腎功能測定早期正常，逐漸進展,，后期可出現(xiàn)尿毒癥,。腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔,、胸腔和心包積液,，大量蛋白尿，血清白蛋白降低,，白球蛋白比例倒置和高脂血癥,。

7、神經(jīng)系統(tǒng)受累：可有抽搐,、精神異常,、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認知功能不良，癡呆和意識改變,，其他可有無菌性腦膜炎,，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變,。

8,、血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細胞計數(shù)減少,、血小板減少,、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9,、消化系統(tǒng)：受累可有納差,、惡心、嘔吐,、腹瀉,、腹水、肝大,、肝功異常及胰腺炎,。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征和蛋白丟失性腸病,。

10,、其他：可以合并甲狀腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病,。

治療

1,、一般治療

適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持,、避免日曬或紫外線照射,、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>

2、藥物治療

如非甾體類抗炎藥：,、抗瘧藥,、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等,。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊,，血漿置換，適用于重癥患者,，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者,。詳細

白血病

病因

1,、病毒因素

RNA病毒在鼠、貓,、雞和牛等動物的致白血病作用已經(jīng)肯定,，這類病毒所致的白血病多屬于T細胞型。

2、化學(xué)因素

一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用,。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群,。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物,、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道,。某些抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥,、環(huán)磷酰胺,、甲基芐肼、VP16,、VM26等都有致白血病作用,。

3、放射因素

有證據(jù)顯示,，各種電離輻射可以引起人類白血病,。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病,。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定,。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)（如鈷-60）者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高,。

4,、遺傳因素

有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

癥狀

兒童及青少年急性白血病多起病急驟,。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱,、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等,。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,，病情逐漸進展。此外,，少數(shù)患者可以抽搐,、失明、牙痛,、牙齦腫脹,、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀,。

治療

1,、支持治療：一旦確診，接下來的24—48h通常要為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備,，患者狀況越好,，對誘導(dǎo)化療的耐受性就會越強,，另外，需要糾正電解質(zhì)平衡,，維持適當(dāng)尿量,，主要是預(yù)防細胞崩解導(dǎo)致的腎功能衰竭。此外,，還要注意正確使用血制品,，很多急性白血病病人有骨髓功能障礙，必須改變貧血及血小板減少的不良情況,。

2,、化學(xué)治療：化學(xué)治療是為了清除白血病細胞克隆，重建骨髓正常造血的功能,。雖然白血病治療的毒性較大,，且感染是化療期間導(dǎo)致病人死亡的主要原因，但是如果不治療或者治療無效的白血病病人只能活2～3個月,。所以,，只要有方法挽回病人的生命，都要去嘗試,。

3,、骨髓移植：骨髓移植時的相關(guān)死亡率、年齡,、和其他預(yù)后因素等都應(yīng)該考慮周全,。骨髓移植包括：異基因骨髓移植、自體骨髓移植,，缺點是有可能導(dǎo)致白血病細胞的再輸入,。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發(fā)病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療,。詳細