結(jié)節(jié)病

病因

發(fā)病機(jī)制及原因尚不明,，可能與免疫相關(guān),。

癥狀

結(jié)節(jié)病為全身性疾病，除心臟外,，其他臟器尤其是肺,、淋巴結(jié),、皮膚等均可受累?？捎邪l(fā)熱,、不適、厭食,、體重減輕,、干咳、哮鳴,、呼吸困難,、斑點(diǎn)或丘疹樣皮疹以及關(guān)節(jié)痛等。此外,，眼部多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥；累及結(jié)膜,、視網(wǎng)膜,、淚腺者可引起視力障礙。當(dāng)結(jié)節(jié)病患者有氣管旁淋巴結(jié)腫大并伴某些急性周圍性關(guān)節(jié)炎,、葡萄膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑病變時(shí)稱急性結(jié)節(jié)病或Laeffgren綜合征,；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。

治療

因多數(shù)患者可自行緩解,，病情穩(wěn)定,、無癥狀的患者不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ,、Ⅲ期患者及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病,、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚,、心肌受累,、血鈣、尿鈣持續(xù)增高,，SACE水平明顯增高等可用激素治療,。常用潑尼松，用4周后逐漸減量,，維持用一年或更長(zhǎng),。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹,、甲氨蝶呤,、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等治療,。凡能引起血鈣,、尿鈣增高的藥物如維生素D,，列為禁忌。

淋巴結(jié)炎

病因

淋巴結(jié)炎是致病菌從損傷破裂的皮膚或黏膜侵入,，或從其他感染性病灶,，如癤、足癬等處侵入,，經(jīng)組織的淋巴間隙進(jìn)入淋巴管,，并進(jìn)而累及所屬淋巴結(jié)，導(dǎo)致的淋巴結(jié)非特異性炎癥,。致病菌常為金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌,。

癥狀

急性淋巴結(jié)炎具有局部紅、腫,、熱,、痛等急性炎癥特點(diǎn)，起病急,，常伴發(fā)熱,，腫大的淋巴結(jié)柔軟、有壓痛,，表面光滑,，無粘連，腫大至一定程度即停止,。通過及時(shí)抗感染治療后紅腫可消退,。病情加重時(shí)也可發(fā)展成膿腫，伴有全身感染癥狀,。

慢性淋巴結(jié)炎病程長(zhǎng),，癥狀輕，淋巴結(jié)較硬,，可活動(dòng),，壓痛不明顯，最終淋巴結(jié)可縮小或消退,。

治療

急性淋巴結(jié)炎主要是針對(duì)原發(fā)病灶的及時(shí)處理,；抗生素的應(yīng)用；注意休息,；局部形成膿腫時(shí)應(yīng)切開引流,。慢性淋巴結(jié)炎通常無需特殊治療。詳細(xì)

淋巴結(jié)結(jié)核

病因

由結(jié)核分枝桿菌感染導(dǎo)致,，感染結(jié)核分支桿菌后僅有部分人發(fā)病,，因?yàn)槠涫欠癜l(fā)病和發(fā)病的具體情況與感染的結(jié)核分枝桿菌的毒力、數(shù)量以及機(jī)體的免疫力有關(guān),。

癥狀

輕者主要表現(xiàn)為不明原因的頸部或腋下,、腹股溝區(qū)等區(qū)域的腫塊,，或者無明顯癥狀。重者同時(shí)可能伴有低熱,、盜汗等全身癥狀,。

治療

在充分營(yíng)養(yǎng)支持治療提高抵抗力的基礎(chǔ)上，行早期,、規(guī)律,、全程、適量,、聯(lián)合使用抗結(jié)核藥物治療,。若經(jīng)藥物治療未產(chǎn)生明顯效果或竇道形成、反復(fù)發(fā)作者,，醫(yī)生可能建議行相應(yīng)區(qū)域的淋巴結(jié)清掃術(shù),。

淋巴瘤

病因

病因不清。一般認(rèn)為,，可能和基因突變,，以及病毒及其他病原體感染、放射線,、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān),。

癥狀

淋巴瘤的臨床表現(xiàn)主要為無痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱,、盜汗和消瘦等全身癥狀。

治療

1,、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療,。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時(shí)輔助治療。

2,、化學(xué)藥物治療

淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療,，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來,，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn),，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

3,、骨髓移植

對(duì)60歲以下患者,，能耐受大劑量化療的中高危患者,，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植,。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

4,、手術(shù)治療

僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理,；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證,，有切脾指征者可以切脾，以提高血象,，為以后化療創(chuàng)造有利條件,。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病因

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳,、內(nèi)分泌,、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān),。

癥狀

1,、一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多,，幼兒或老人也可發(fā)病,。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降,。

2,、皮膚和黏膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類,。①特異性皮損有蝶形紅斑,、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑,。②非特異性皮損有光過敏,、脫發(fā)、口腔潰瘍,、皮膚血管炎（紫癜）,、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑,、雷諾現(xiàn)象,、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡,。

3,、骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎,、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛,、肌無力、無血管性骨壞死,、骨質(zhì)疏松,。

4、心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,，心瓣膜病變,，如利布曼-薩克斯心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見,，主要表現(xiàn)為胸痛,、心電圖異常和心肌酶升高。

5,、呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎,、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙,；肺間質(zhì)病變,、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生,。

6,、腎：臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞,、白細(xì)胞,、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常,，逐漸進(jìn)展,，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,，伴程度不等的腹腔,、胸腔和心包積液，大量蛋白尿,，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥,。

7,、神經(jīng)系統(tǒng)受累：可有抽搐、精神異常,、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無菌性腦膜炎,，腦血管意外,，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變,。

8,、血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少,、淋巴結(jié)腫大和脾大,。

9、消化系統(tǒng)：受累可有納差,、惡心,、嘔吐、腹瀉,、腹水,、肝大、肝功異常及胰腺炎,。少見的有腸系膜血管炎,，布加綜合征和蛋白丟失性腸病。

10,、其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下,、干燥綜合征等疾病。

治療

1,、一般治療

適用于所有SLE患者,。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射,、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>

2,、藥物治療

如非甾體類抗炎藥：、抗瘧藥,、糖皮質(zhì)激素,、免疫抑制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊,，血漿置換,，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受,，或有禁忌證者,。詳細(xì)

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒在鼠,、貓,、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型,。

2,、化學(xué)因素

一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群,。亦有亞硝胺類物質(zhì),、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物,，如氮芥,、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼,、VP16,、VM26等都有致白血病作用。

3,、放射因素

有證據(jù)顯示,，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病,。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)（如鈷-60）者白血病發(fā)病率明顯增加,。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高,。

4、遺傳因素

有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人,。

癥狀

兒童及青少年急性白血病多起病急驟,。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血,、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等,。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展,。此外,，少數(shù)患者可以抽搐、失明,、牙痛,、牙齦腫脹、心包積液,、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀,。

治療

1、支持治療：一旦確診,，接下來的24—48h通常要為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備，患者狀況越好,，對(duì)誘導(dǎo)化療的耐受性就會(huì)越強(qiáng),，另外，需要糾正電解質(zhì)平衡,，維持適當(dāng)尿量,，主要是預(yù)防細(xì)胞崩解導(dǎo)致的腎功能衰竭。此外，還要注意正確使用血制品,，很多急性白血病病人有骨髓功能障礙,，必須改變貧血及血小板減少的不良情況。

2,、化學(xué)治療：化學(xué)治療是為了清除白血病細(xì)胞克隆,，重建骨髓正常造血的功能。雖然白血病治療的毒性較大,，且感染是化療期間導(dǎo)致病人死亡的主要原因,，但是如果不治療或者治療無效的白血病病人只能活2～3個(gè)月。所以,，只要有方法挽回病人的生命,，都要去嘗試。

3,、骨髓移植：骨髓移植時(shí)的相關(guān)死亡率,、年齡、和其他預(yù)后因素等都應(yīng)該考慮周全,。骨髓移植包括：異基因骨髓移植,、自體骨髓移植，缺點(diǎn)是有可能導(dǎo)致白血病細(xì)胞的再輸入,。

4,、靶向治療：靶向治療分為針對(duì)發(fā)病機(jī)制的分子靶向治療和針對(duì)表面分子的靶向治療。詳細(xì)